Castlman病肺部病变的机制解释

廖健，胸科之窗临床思维训练营学员，主治医师，医学硕士。研究方向：胸腹部影像诊断及CT引导下介入诊疗。

指导教师：兰学立

Castlman病肺部病变的机制解释

Castleman病（Castleman disease, CD）又称巨大淋巴结增生症或血管滤泡性淋巴组织增生，临床上分为局限型和多中心型，组织学上分为透明血管型、浆细胞型和混合型。血清学检查可发现贫血、血小板减少、C反应蛋白升高、高球蛋白血症、IL-6增高等。

Castleman病常见CT表现为多发纵隔和腹膜后淋巴结肿大，累及双肺时可见多发薄壁囊、马赛克征及小叶中心结节。有研究发现发生上述肺部病变常伴有皮疹的出现，其特点符合PNP（副肿瘤天疱疮）表现，首发症状为口腔、口唇及舌体粘膜的糜烂、水泡和溃疡，常伴有血痂和分泌物增多及疼痛，病变可累及眼结膜及外阴粘膜，甚至泛发全身[1]。

有研究发现Castleman病肺部浸润的病理符合BO（闭塞性细支气管炎）的表现，即细支气管粘膜及其周围的慢性炎症并且形成纤维化导致细支气管腔狭窄，病变不可逆，一般无肺泡受累。其主要发病机制是由于CD病肿瘤组织中特异性B细胞克隆能够产生特异性抗体，可以识别人表皮和细支气管组织中的envoplakin和periplakin两个抗原，从而导致PNP和BO的发生。[2]

在我国，80%以上的PNP患者伴发CD病，其中约20%~50%患者同时合并BO。

BO及PNP是继发于CD的少见而又严重的并发症，预后极差，两年内死亡率高达80%~90%[3]。局限型CD病是引起PNP和BO较为常见的肿瘤[4]。

发病机理导图：

参考文献

1. 牟向东，王广发，熊焰，等.Castleman病和副肿瘤性天疱疮相关性闭塞性细支气管炎[J]．国际呼吸杂志，2014,22:1699-1702.

2. Wang L，Bu D，Yang Y ，et a1．Castleman’s tumours and production of autoantibody in paraneoptastic pemphigus[J].Lancet，2004，363：525-531．

3. Radzikowska E， Pawlowski J， Chabowski M ， et a1． Constrictive bronchiolitis obliterans in patient with Castelmansdisease[J]．MonaldiArchChestDis，2005，63：226—229．

4.董玉君,王仁贵,陈喜雪,等．Castleman病临床及病理类型与合并症关系分析一单中心大宗病例观察[J]．中华血液学杂志 ,2009,30:255-259.

图文编辑：吕欣桐