IgG4 相关性颌下腺炎一例并文献复习 / 开普饭

女，70岁，双侧颌下腺肿物1年前来就诊，有口眼干燥病史。超声可见双侧颌下腺双侧颌下腺弥漫性增大，内回声不均，网格样改，局部呈结节样表现。病理诊断IgG4相关性疾病，同时患者血清检查IgG4显著升高。

IgG4相关性疾病( IgG4-RD)是一组近年来新被定义的自身免疫性疾病，可以累积全身多脏器，多伴血清IgG4水平增高。该病主要的组织病理表现为以IgG4 +浆细胞为主的淋巴浆细胞浸润，并伴有席纹状纤维化、阻塞性静脉炎、嗜酸性粒细胞浸润。

IgG4相关性疾病是一种有别于干燥综合征的独立疾病。

IgG4相关性疾病有许多曾用名，如：米库利兹病( Mikulicz disease)、Küttner 瘤( Küttner tumor)、Ｒiedel 甲状腺炎( Ｒiedel thyroiditis)、多灶性纤维硬化( Multifocal fibrosclerosis)等等。

IgG4相关性疾病可累及全身多脏器/解剖部位，对不同脏器/部位的受累，存在对应的命名： IgG4相关性胰腺炎、IgG4相关性泪腺炎、IgG4相关性眶部炎症(或IgG4相关性眼眶炎性假瘤)、IgG4相关性涎腺炎等等。

IgG4相关性疾病的临床表现可分为全身症状和器官特异性症状。相对常见的全身症状有虚弱乏力，体重减轻及发热; 器官特异性的症状则常是肿块样占位及占位引起的其他表现，依据受累脏器不同包括腹痛、黄疸、干燥、呼吸困难等，且多数患者会出现多器官受累。

IgG4相关性疾病的诊断目前仍依赖于2011年提出的日本综合诊断标准，即在排除了恶性疾病及相似性疾病后，依据:①体征: 单个或多个器官弥散性/局部肿胀；②血清学: IgG4 浓度升高(≥1350mg /L)；③病理组织学: 淋巴细胞和浆细胞浸润和纤维化、IgG4+/IgG+细胞＞40%、或＞10个IgG4+浆细胞/HPF，3个不同层面的指标对患者做出确诊，或在疑诊状况下，依据器官特异性标准对患者做出最终的确诊。

（以上摘自：蔡邵哲，IgG4相关性疾病研究进展，内科急危重症杂志，2018年第24卷，第2期，如需详细了解，请查阅）

下面一些各器官IgG4相关性疾病的超声表现来自于文献。

病例一，IgG4相关性腹膜后纤维化：男性，48 岁，因左上腹痛检查，可见低回声区包绕腹主动脉下段，腹主动脉管腔无狭窄和受压移位。上图为治疗前，下图为治疗半年后。