中枢血管源性孤立性眩晕（1）
单 位 ：湖北文理学院附属医院（襄阳市中心医院）神经内科、聊城市人民医院神经内科、航天中心医院（北京大学航天临床医学院）神经内科
关键词：孤立性眩晕、血管源性、前庭、眼动、小脑、脑干
孤立性眩晕（isolated vertigo，IV）是指由各种原因引起的不伴听力受损及神经系统定位症状和体征的眩晕，可伴有眼震、步态不稳及恶心、呕吐等症状。事实上，从外周迷路到中枢的病变都可导致IV，临床上尤其是中枢血管源性孤立性眩晕（central vasogenic isolated vertigo，CVIV）诊断颇为困难，常极易误诊而致恶性事件发生。因此，进一步熟悉CVIV的定位、相关评价及诊断/鉴别要点，将有助于临床医生对CVIV的早期快速识别及更为精准的治疗。
1.CVIV的病变部位和血供
CVIV大多为供应小脑和脑干的椎-基底动脉系统缺血或出血性病变所致，而以脑梗死最为多见。最常受累的血管是小脑后下动脉（posterior inferior cerebellar artery，PICA）和小脑前下动脉（anterior inferior cerebellar artery，AICA），而小脑上动脉（superior cerebellar artery，SCA）供血区受累所致颇为少见。由PICA供血的小脑小结叶、扁桃体、小脑下脚；由AICA供血的前庭神经核、前庭神经入颅处、绒球以及由基底动脉供应的舌下神经前置核（NPH）等部位的孤立性梗死均可导致IV。
1.1 PICA供血区：PICA自椎动脉发出，分内侧支和外侧支，主要供应延髓背外侧、下部小脑半球、小脑下蚓部和小脑下脚；小结、小叶、扁桃体、旁绒球等前庭小脑结构也由PICA供血，所以PICA梗死患者表现为头晕/眩晕、失衡。在Lee等的研究中，入组240例孤立性小脑梗死，结果显示10.4%（25/240）的患者表现为孤立性眩晕，核磁（MRI）发现这些IV患者最常累及的部位是PICA内侧支供血区(24/25，占96%)。17%的PICA区梗死表现类似前庭外周病变。该区域与眩晕相关的关键结构是小脑小结叶、扁桃体和小脑下脚。
1.2 AICA供血区：AICA通常起源于基底动脉底部三分之一处，为中枢和外周前庭结构（包括迷路、小脑半球的前下面、绒球、脑桥被盖外侧下1/3，小脑中脚、延髓上缘外侧）供血。孤立的AICA梗死大部分是由于基底动脉斑块延伸至AICA，或小动脉粥样硬化堵塞AICA入口所致。AICA梗死可同时导致中枢和外周前庭病变，前庭神经根入颅处及前庭神经核受累导致的IV与前庭外周病变难以鉴别，被称为“假性前庭神经炎”。AICA区域的梗死较少表现为IV，Lee等的研究中AICA导致的IV仅占4%（1/25，PICA为24/25）。大多AICA受累表现为眩晕和共济失调，常伴有一侧听力下降及脑干体征如面瘫、交叉性感觉障碍等症状；Lee等的回顾分析中，12例AICA梗死的患者，MRI显示小脑中脚受累最为常见（11/12）。仅累及小脑中脚、绒球或前庭神经核的梗死可导致IV。
1.3 SCA供血区：SCA起自基底动脉末端，分为内侧支和外侧支，供应脑桥被盖上部、小脑半球和小脑蚓部的上半部，小脑上脚以及齿状核。以往的报道认为该区域与前庭相关的结构联系较少，很少引起眩晕。但近年有研究显示近50%的SCA区域梗死导致眩晕症状，可能的机制是小脑上部的传出纤维投射到同侧前庭神经核，该处损害导致去抑制，同侧前庭兴奋性增加，产生向患侧的水平自发眼震或凝视。但SCA梗死导致的眩晕多合并构音障碍、共济失调等症状，很少表现为IV。一侧SCA内侧支的梗死导致健侧扫视过冲，患侧欠冲，可能是因为小脑上脚的顶核通路阻断导致小脑传出的失衡。
2.CVIV相关的前庭及视眼动通路等评价
2.1 眼侧倾
让患者闭目，再迅速睁开，患者闭目时眼球向一侧倾斜，在睁开眼直视的瞬间可见纠正性扫视，眼球自倾斜位回到正中位。它主要是由于下橄榄核-小脑通路受损所致。延髓外侧受损时常可见同侧眼侧倾，小脑上脚损害则出现对侧眼侧倾。
2.2 眼偏斜反应（OTR）
OTR包括头偏斜、眼偏斜和静态眼扭转，主要是耳石重力传导通路受损所致。外周损害表现为同侧OTR；中枢损害可表现为同侧或对侧OTR。OTR虽不能鉴别外周/中枢受损，但其联合头脉冲试验（HIT）和凝视变向眼震（GEN），有助于鉴别急性期IV。
2.3 各种眼震形式
2.3.1 自发眼震（SN）
中枢性SN表现多样，可为垂直性（下跳、上跳）、纯扭转性或水平性，通常不被固视抑制。水平SN需与周围性SN相鉴别：后者快相向健侧；眼震可被固视抑制；向快相侧注视时眼震增强，向慢相侧注时眼震减弱。事实上，临床上常常仍须进一步进行双温试验、HIT及中枢影像学进行甄别、确诊。
2.3.2 诱发眼震
①位置性眼震：位置性眼震是指头部位置变化诱发的眼震，通常通过Roll、Dix-Hallpike及深悬头等位置试验诱发。中枢性位置性眼震（CPN）可见于四脑室背外侧、小脑蚓部，绒球小结和舌叶病变，多为下跳和水平背地性眼震，眼震方向与位置改变时受刺激的半规管平面无关，无疲劳性，眼震可持续存在数小时至数年。怀疑CPN时应行头颅MRI鉴别。
②GEN：为眼球由正中注视眼位移动至离心眼位时诱发的眼震，患者向左凝视时为左向水平眼震，向右凝视时为右向水平眼震。Cajal间质核、NPH和前庭神经核受损可出现GEN。如果仅在向一侧注视时出现眼震，需与周围性眼震相鉴别。
③摇头眼震（HSN）：患者以2-3Hz的速度摇头20s，观察有无眼震。中枢性HSN表现形式多样：水平摇头出现垂直或扭转性眼震（倒错HSN）；轻微摇头出现强烈眼震；无双温异常的强烈HSN等。而周围性HSN多为朝向健侧的水平眼震。
2.4 眼动检查
包括①平稳跟踪（SP）：眼球跟随缓慢移动的视靶进行的慢速运动。SP异常通常为中枢受损所致，但也受注意力、药物等因素影响。②扫视：由快速出现的视靶诱发的眼球运动。小脑和脑干受损均可出现扫视。③视动眼震：单侧皮质或脑桥损伤导致双侧视动眼震不对称，中脑损伤导致垂直视动异常。
2.5 HIT
HIT又称甩头试验，通过快速、小角度旋转头部检测水平半规管和垂直半规管高频前庭眼反射（VOR）功能，当头部向一侧快速转动时，若出现纠正性扫视，提示该侧前庭外周损害。前庭中枢受损通常HIT阴性，但前庭神经入颅处、前庭神经核受损也可出现HIT阳性。
2.6 姿势步态检查
常用姿势步态检查有昂白（Romberg）试验和原地踏步试验（Fukuda）。昂白试验：若患者睁眼、闭眼都不稳，提示小脑功能受损；若闭眼不稳，睁眼正常，提示深感觉受损；双侧前庭受损易出现左右摇摆不稳。Fukuda：用于评价前庭-脊髓通路（VSR），在前庭外周功能受损的患者，急性期多数向患侧偏斜，亦可向健侧偏斜，存在一定的假阳性率，需结合其他前庭检查综合判断。
2.7 HINTS床边检查法
HINTS检查由HIT、GEN和眼偏斜三部分组成。2009年Kattah等首次提出用HINTS组合鉴别中枢性和周围性急性前庭综合征（AVS），结果表明水平HIT阴性、中枢性眼震、眼偏斜提示中枢AVS，发病48小时内它的敏感性为100%，特异性96%，优于MRI。此后有研究支持这一结论。但事实上，因为这些研究的纳入对象存在选择偏倚、中枢性眼震和眼偏斜就诊时的阳性率不高、操作可重复性较差等原因使其在临床难以广泛应用。