Neurology病例：使用7T MRI可视化肌萎缩侧索硬化患者的灰质萎缩和前部皮质脊髓束高信号 / 开普饭

回答:因为可查不可治,过程很痛苦,结局很残忍! 非著名电影<小小的愿望>里,男主人公就是这个病. 渐冻人活动的发起人,了解一下. 以及首次给出ALS这一诊断的:CHARCOT: 划重点:发 ...

我们报道1例肌萎缩侧索硬化(ALS)的中年女性,表现为构音障碍和吞咽困难2年.查体提示痉挛性构音障碍,下颌阵挛(jaw clonus)(视频),反射亢进以及累及舌,躯干和四肢的肌束颤动(fascicu ...

小编按: 影像学检查中,常有一些有意思的征象,提示一些特殊的病变.作者在轮转神经科进行运动神经元病的鉴别诊断时,遇到了一种有趣的影像学征象,查阅了相关文献,在此作一总结.如果你在MRI上看到了一双睿智 ...

意大利40岁右利手女性,可流利应用双语交流(英语为第二语言),表现为缺血性病因所致的第一语言理解性失语(图A),而第二语言保留.经过3个月的康复后,言语明显改善.随后,以两种语言的言语流畅-动词产生为 ...

多米诺肝移植(Domino liver transplantation),是指将转甲状腺素蛋白相关淀粉样变性(transthyretin-mediated amyloidosis,ATTR)患者的肝脏 ...

8岁男孩,出现几乎完全的眼肌麻痹(视频和图1),瞳孔未受累,伴轻度共济失调步态,反射消失.血清抗GQ1b IgG抗体滴度高,结合临床诊断考虑Miller Fisher综合征.神经传导检测,实验室和腾喜 ...

28岁女性,既往有肝脏Wilson病史并口服避孕药,表现为全面性强直-阵挛发作.神经影像学提示硬脑膜静脉窦血栓形成(图1).未发现潜在的感染,遗传性高凝疾病和肝功能异常.脑脊液化验仅见黄变和红细胞计数 ...

27岁男性,13岁时诊断为共济失调-毛细血管扩张症.患者有眼睛毛细血管扩张以及运动性共济失调,侧视时头和眼不协调.实验室检测提示免疫球蛋白缺乏,α-胎蛋白升高.MRI证实小脑萎缩以及多发微出血(图1) ...

比弗征(Beevor sign),即患者仰卧位用力抬起头部时,检查者用手压住患者头部,可见脐孔向上移动,是面肩肱型肌营养不良的典型表现.许多累及中轴肌的神经肌肉疾病可出现比弗征.我们报道1例45岁男性 ...

15岁男孩,表现为进行性左侧至双侧手部无力和寒冷麻痹1年余.查体可见上肢肌肉萎缩,尤其是双侧背侧骨间肌.MRI可见C5-C7水平脊髓变细和髓内高信号.颈部屈曲MRI可见由于硬膜囊前移导致的双侧对称性脊 ...

71岁女性,表现为进行性下肢无力数月,随后出现球部无力.查体提示弥漫性肌肉萎缩,肌束颤动,无力和反射亢进.根据El Escorial标准诊断为临床上确诊的肌萎缩侧索硬化(ALS).患者的临床表现和影像 ...

Neurology病例：使用7T MRI可视化肌萎缩侧索硬化患者的灰质萎缩和前部皮质脊髓束高信号