Neurology病例：平山病伴双侧上肢远端对称性萎缩 / 开普饭

平山病又称青少年上肢远端肌萎缩症(JMADU),常表现为单侧上肢肌萎缩.肌无力,可伴有寒冷麻痹.大多数患者与家族遗传性关系不大,也有文献报道了9个家族性的病例[1],但尚未明确与遗传有关的基因.我院2 ...

39岁女性,在访问坦桑尼亚后出现发热,不适和头痛.外周血涂片可见恶性疟原虫和卵形疟原虫,寄生虫血症>14%.数小时后,患者变得反应迟钝.MRI可见深部白质点状微出血,海马弥散受限(图).视频脑电 ...

作者:史凯斌,沈俊林,岳炫烨作者单位:天津医科大学总医院 [REF:Shi K, Shen J, Yue X. Primary Central Nervous System Lymphoma Wit ...

平山病(Hirayamadisease)是一种少见疾病,主要累及下运动神经元,常影响C7-T1脊髓神经及其支配的肌肉.该病在1959年由日本学者平山惠造首次报道,在临床上与已知的运动神经元病不同,该病 ...

无症状的27岁男性在传染后经职业病科诊断为2019冠状病毒病(COVID-19)(逆转录聚合酶链反应[RT-PCR]).确诊后4天,他经历了完全性嗅觉缺失和味觉障碍.在第7天,1.5T MRI稳态T2 ...

一.定义平山病( Hirayama disease ,HD)又称青少年上肢远端不对称性肌萎缩症,是一种主要影响远端肌肉萎缩的疾病: 日本学者平山惠造于1959年首次报道: 是一种良性自限性运动神经元 ...

72岁男性,突发昏迷(格拉斯哥昏迷量表6分)入院.临床查体提示四肢轻瘫,双侧巴氏征阳性,双侧瞳孔缩小,对光反应迟钝以及垂直凝视麻痹.头颅CT证实环绕脚间池的线状高密度(图A).再立即行MRI检查排除渗 ...

48岁男性,主诉在经历了心脏骤停院外复苏后出现管状视力.最佳矫正视敏度为20/15(右眼和左眼).瞳孔反应无殊.Goldmann视野检查可见双侧同向偏盲,中央不受累,并存在颞侧新月形保留(图1).眼底 ...

40岁女性和其38岁的弟弟,自儿童时期便出现视神经病变,失神发作,认知障碍,小脑综合征,肥厚型心肌病和脊柱后侧凸,其原因为MTO1突变和MT-FT变异相关的线粒体病,这两个基因都参与线粒体tRNA修饰 ...

65岁有高血压病史的男性患者,表现为视物成双.查体可见外斜性双侧核间性眼肌麻痹(wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia,WEBINO)(图1) ...

38岁慢性肾病常规血液透析患者,主诉头痛和过度嗜睡.起病前1周余血糖水平波动明显(主要为高血糖)伴血肌酐异常,无呼吸道感染,发热,肝脏疾病,缺氧或有毒烟雾暴露.入院时血尿素氮,血肌酐,血钠,血钾和血糖 ...

74岁的女性,出现记忆缺失,并在6个月内迅速进展.除认知功能减退外,没有表现出其他明显的神经系统异常.简易精神状态量表得分为20/30,主要累及定向和近期记忆.脑电图上无周期性同步放电.脑脊液检查14 ...

低血糖脑病常表现为精神行为异常和意识障碍,临床表现缺乏特异性.部分患者甚至仅表现为急性局灶性神经功能缺损症状且缺乏糖尿病相关病史,给临床诊断带来了巨大挑战. 除此之外,低血糖脑病的影像学改变与多种代谢 ...

来源:东南大学附属中大医院医学影像科

介入性磁共振成像作者:(德)托马斯.卡恩(Thomas Kahn)(德)哈拉尔德.巴斯(Harald Busse ) 当当广告动态对比增强磁共振成像作者:卢光明当当广告中枢神经系统肿瘤磁 ...

Neurology病例：平山病伴双侧上肢远端对称性萎缩