非典型特发性炎性脱髓鞘病变（IIDS） / 开普饭

白质消融性白质脑病 (leukoencephalopathy with vanishing white matter, VWM) 是一种常染色体隐性遗传的白质脑病, 是儿童期常见的遗传性白质脑病之一[ ...

73岁男性,表现为进行性共济失调步态3周.其有3年的多发性骨髓瘤病史,接受了2年的化疗.1月前开始来那度胺(lenalidomide)治疗,出现过化疗相关的恶心和呕吐.否认习惯性饮酒史.MRI可见小脑 ...

诊断检查: (一)影像学特点 CT可显示白质内多数片状或类圆形低密度影.以脑室周围及半卵圆中心白质最为常见.MRI在Balo病早期T2像可见病灶中心类圆形高信号和周边较高信号(长T2)构成似" ...

体检时,意外发现颅内情况. 图:矢状面T1WI(A).冠状面T2WI(B).轴位FLAIR(C)和DWI(D)显示额叶和顶叶(右向左)的脑室周围和深部白质圆形和管状多囊性病变.这些囊性病变的信号强度与 ...

50岁女性,使用半暗带智能线圈(penumbra SMART coil)系统经左侧颈内动脉进行前交通动脉瘤的栓塞治疗.16个月后复查CT血管造影显示左侧顶叶有2mm高密度病变(图1).MRI证实为多发 ...

既往研究表明,吡非尼酮(pirfenidone)可在12个月内延缓特发性肺纤维化(IPF)的疾病进展,但对于更长时间随访的真实世界队列中肺功能下降和总体生存几率(OS)影响的数据较少.近期报道了一项研 ...

病例女性,23岁,因"突发失语伴步态不稳.视物模糊4 d"入院. 患者于4 d前突发言语不清,间断发音,字不成句,伴头晕.行走不稳及视物模糊.次日精神差,症状加重,仅可点头示意,并 ...

什么是特发性肺纤维化? 特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性.进行性.纤维化性间质性肺疾病,病变局限在肺脏,病因不清. 按病程有急性.亚急性和慢性之分,本病多为散发,据统计,每年整体人群中的患病率约(2 ...

–ULTOMIRIS是aHUS的第一个也是唯一的长效C5抑制剂,每隔一个月给药一次,可减轻成人和儿童的治疗负担 – ULTOMIRIS有可能成为日本治疗aHUS的新护理标准,aHUS是一种罕见病,可能 ...

应聘全职及兼职编辑,发送简历至 chenlf@high-med.com 作者单位:国家儿童医学中心(北京) 首都医科大学附属北京儿童医院风湿免疫科, 北京 100045 通讯作者:李彩凤, 电子信 ...

"慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病,CIDP " 一.定义及临床表现 CIDP是一类由免疫介导的周围神经病,见于各年龄段,无性别倾向病程呈慢性进展或缓解复发,症状进展常在8周( ...

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(Chronic inflammatory demyelinatingpolyradiculoneuropathy,CIDP)是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病[1],其 ...

近日,美国FDA已批准Panzyga(静脉注射用人类免疫球蛋白,10%液体制剂)的一份补充生物制品许可申请(sBLA),用于治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)成人患者. CIDP是一种罕见的 ...

非典型特发性炎性脱髓鞘病变（IIDS）