肝豆状核变性（Wilson病）如何诊治？2021新版指南这样建议 / 开普饭

肝豆状核变性,又称威尔逊病(Wilson disease,WD),是一种罕见的铜代谢异常,其特征是铜在肝脏.大脑和其他器官中的异常积聚.该病临床表现多样,以肝脏和神经系统异常临床表现为主要特征.肝型表 ...

一.疾病概述肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)由Wilson在1912年首先描述,故又称为Wilson病(Wilson Disease,WD).是一种 ...

肝豆状核变性(HLD)又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病,临床表现复杂.现回顾性分析本院近年来收治的19例肝型肝豆状核变性的临床资料,以探讨本病的临床特点和早期诊断. 概况:20 ...

缓慢周期性肌阵挛是暴发性亚急性硬化性全脑炎的公认表型(视频1).这种独特的临床表现先前尚未在另一种快速进展的疾病--暴发性Wilson病中被报道.我们描述1例34岁秘鲁男子的缓慢周期性肌阵挛,该患者表 ...

作者:谢栋来源:医学界消化肝病频道炎症性肠病(IBD)是一种胃肠道非特异性炎症性疾病,包括溃疡性结肠炎(UC)和克罗恩病(CD). UC发病高峰年龄为20-49岁,患者可能饱受反复发作的腹痛.腹泻 ...

文章来源:中华神经科杂志, 2021,54(4) : 303-304 作者:吴志英摘要在2008年发表的<肝豆状核变性的诊断和治疗指南>基础上,结合该领域国内外相关研究进展修订的< ...

肝豆状核变性(HLD / WD) (一)基本病理肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)(或称Wilson病[WD])是一种染色体隐性遗传性铜代谢障碍引起的疾病.近 ...

每年的5月19日是世界炎症性肠病日(World IBD Day),由欧洲克罗恩病和溃疡性结肠炎协会(The European Federation of Crohn's & Ulcerativ ...

IBD的历史溯源 20世纪20年代末,美国Mountain Sinai医院的外科医生Burrill Bernard Crohn (1884-1983)在临床工作中发现了一类具有相似临床表现的患者,他们 ...

述评非酒精性脂肪性肝炎新药研发:一个未被满足的临床需求何忆宁, 施军平 2021, 37(6): 1241-1244. 专家论坛非酒精性脂肪性肝炎治疗药物临床试验指南解读饶慧瑛, 魏来 202 ...

- 识别诊治肝性脑病 - 肝性脑病是肝硬化常见及主要的并发症,发生率高达30~40%,一旦发作提示预后不良,1年生存率为40~50%,3年生存率仅为20%.会严重影响患者生活质量,给家庭带来沉重负担. ...

肝豆状核变性（Wilson病）如何诊治？2021新版指南这样建议