Neurology病例：多灶性神经受累是IgG4相关疾病的唯一表现 / 开普饭

概述IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)是一类原因不明的慢性.进行性炎症伴纤维化和硬化的疾病.主要特征为血清IgG4水平显著增高,受累器官组织由于大量淋巴细胞 ...

IgG4相关性疾病(IgG4- RD)是一种新认识的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病,该病可累及全身多个器官和系统,病变可持续进展并导致不可逆的损伤,甚至器官功能衰竭.在IgG4-RD的诊治方面,国 ...

IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎(IgG4-related hypertrophic pachymeningitis,IgG4-RHP) 是IgG4-RD表现在颅内的一种自身免疫性疾病,以局限性或弥漫性硬 ...

*仅供医学专业人士阅读参考首个IgG4‐RD中国专家共识,必看! IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,主要组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴.浆细胞浸 ...

7岁男孩,在24个月时因生长停滞,全脑精神运动性发育延迟,和痉挛性共济失调步态伴双侧Babinski征阳性就诊.最后一次查体提示进一步的精神运动性退化和低智商.患儿不能言语,坐或独立行走,并有上肢肌张 ...

结核(TB)感染可以无症状干酪样病灶方式在脑膜或皮质中播撒.当其中一个病灶(富灶[Rich focus],即富含结核分支杆菌的肉芽肿)破裂并释放结核分枝杆菌进入蛛网膜下腔时,就会发生结核性脑膜炎.这种 ...

81岁女性,起初被诊断为皮质基底节变性(认知功能下降和左手特殊姿势).随后出现低钠血症和双侧面臂肌张力障碍样发作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS). 神经系统 ...

一名55岁的妇女因胸痛和心脏骤停而倒下.经心肺复苏6分钟后,她的脉搏恢复,但仍保持昏迷状态.脑部MRI(图)显示双侧基底神经节和右半球皮层病变,除单侧皮层受累外,这是典型的缺氧性脑损伤. 颈部CT血管 ...

脑淀粉样血管病相关短暂性局灶性神经发作(Cerebral Amyloid Angiopathy-Transient focal neurological episode,CAA-TFNE)也称为淀粉样 ...

3个月大女孩,表现为发育延迟和丛集不对称的癫痫性痉挛(视频).患儿为第一胎,父母体健且无血缘关系,围产期过程顺利.查体提示头部大小正常,中枢性肌张力减退和特征性眼底改变(图1A-B).脑电图可见高幅失 ...

48岁女性,表现为进行性头痛,行3T脑MRI证实存在20mm未破裂的囊状基底动脉瘤.高分辨血管壁MRI可见慢性壁血栓和周围动脉瘤壁强化(图),这是动脉瘤不稳定的影像学标志.2天后,患者出现了短暂的雷击 ...

肌纤维内管状聚集体(TA)的形成可见于中毒性,代谢性和遗传性肌病,先天性肌无力综合征(CMS)以及最近报道的帕博利珠单克隆抗体(pembrolizumab)相关肌病.电子显微镜下,TA呈晶体排列,表现 ...

14岁男孩,有网状青斑病史7年(图1),初步诊断为结节性皮肤多动脉炎,出现急性舌部味觉和触觉缺损.1年前,患者因中脑腔隙性卒中表现为左侧部分性动眼神经麻痹(图2A).新的影像学(图2B-C)可见多灶性 ...

Neurology病例：多灶性神经受累是IgG4相关疾病的唯一表现