进行性核上性麻痹（一） / 开普饭

脆性X相关震颤/共济失调综合征(fragile X-associated tremor/ataxia syndrome,FXTAS)是一种晚发型神经系统退行性疾病,由X染色体智能低下1型(fragil ...

我们曾经说过,帕金森综合征并不一定都是帕金森病,有些是帕金森叠加综合征.而帕金森叠加综合征中,进行性核上性麻痹(PSP)是常见的一种,不过其发病率仅仅是帕金森病的1/10.任何具有进展性帕金森综合征症 ...

进行性核上性麻痹(PSP)是常见的非典型帕金森综合征,主要临床表现包括行为异常.言语障碍和运动障碍.最常见的典型临床表型是进行性核上性麻痹Richardson综合征型(PSP-RS),最早于1964年 ...

一名74岁男子患有跌倒,吞咽困难和性格改变. 检查显示轴性帕金森病(对左旋多巴没有反应),低音构音障碍,核上垂直凝视麻痹,眨眼减少,方波反射,原始反射,冷漠和言语流畅性降低.脑MRI显示背侧中脑和额叶 ...

例1:45岁男性,痴呆. 例2:50岁女性,头晕头痛. 图形图例:轴位T2WI(A)示脑桥.小脑中脚和小脑萎缩.轴位T2WI(B)显示中缝桥小脑横纤维和桥脑神经元丢失,出现十字面包征.矢状T1WI(C ...

西部医学作者:吴珞王晓平仅供学习交流,转载请注明出处! 多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种散发的,病因不明的神经系统变性疾病,1969年由Graham和 ...

进行性核上性麻痹的诊断一直是临床的难点之一,来自伦敦的Luke A. Massey等医生发现之前利用MRI检查工具诊断的进行性核上性麻痹(PSP)往往缺乏病理证实,而且MRI诊断PSP也有难度.故希望 ...

进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)又称Steele-Richardson-Olszewski综合征,由Steele等于1964年最早提出,是一种神 ...

上篇回顾:进行性核上性麻痹(一) 病理进行性核上性麻痹的病理学特征为异常的tau蛋白沉积和相关病理(图3).PSP的特征是簇状的星形胶质细胞,但病理还包括神经元缠结.前缠结和螺旋体.Tau病理主要见于 ...

扫视入侵(saccadic intrusions)是指不恰当的扫视干扰注视.69岁进行性核上性麻痹女性患者,表现为凝视时插入交替水平扫视(视频).眼球立即回移提示一个扫视脉冲不伴有阶梯信号(脉冲-阶梯 ...

患者61岁时表现为反复跌倒伴垂直凝视受限.4年后出现无目的的呻吟,随时间推进逐渐加重,当时患者尚可走动并能恰当的交谈(视频).呻吟曾报道见于晚期进行性核上性麻痹,当患者无法步行时出现.这一行为被认为反 ...

愿得一人心,白首不相离 82岁男性,表现为进行性行走困难2年.查体提示运动迟缓,反应迟钝,齿轮样肌强直,震颤,眼睛上下凝视受限.MRI提示突出的中脑萎缩,不伴有脑桥萎缩,称为"企鹅" ...

76岁男性,出现步态障碍伴跌倒2年余.神经系统查体提示眼睑睁开不能,垂直性核上性凝视麻痹,构音障碍和吞咽困难.也存在面部表情缺乏,中度轴性僵直,对称性运动迟缓,无震颤.患者表现为冻结步态和姿势不稳.认 ...

进行性核上性麻痹 (progressive supranuclear palsy, PSP) 是一种相对少见的神经系统变性病.其典型临床表现为垂直性核上性凝视麻痹.姿势不稳.轴性肌张力障碍.假性球麻痹 ...

进行性核上性麻痹（一）