异病同象：难以鉴别的自身免疫性脑炎和克雅病 / 开普饭

自身免疫性脑炎泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎,但自身免疫性脑炎的种类较多,如何诊断与治疗一直以来都是临床工作中的难点.近年来中枢神经系统自身抗体的发现促进了神经病学的发展,自身免疫性脑炎已成为神经免 ...

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎是一种以近记忆力下降.精神障碍.癫痫.面-臂肌张力障碍发作(FBDS)及低钠血症为主要临床特征的自身免疫性脑炎,中老年男性多发,以颞叶.海马受累为主,很少合 ...

一名73岁的女性患有6周的进行性精神错乱和幻视.经检查,她的注意力,集中力和记忆力均受到中度损害;轻度左侧偏瘫;辨距不良和视觉和感官忽视.没有观察到肌阵挛.MRI显示沿右半球皮质带的扩散受限(图1). ...

散发型克雅病病(sCJD)是最常见的人类朊蛋白病类型.作为一种年发病率约1/1 000 000的罕见神经科疾病,sCJD目前尚无任何有效疗法,均快速进展至死亡,生存期1-2a.sCJD核心临床症状为快 ...

自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎,但一般特指抗神经抗体相关的脑炎,例如抗 NMDA 受体脑炎等,一些患者可以合并相关肿瘤,成为副肿 ...

男,43岁.2个月前无明显诱因出现左侧肢体麻木感,呈间歇性发作,数分钟后自行缓解,未行治疗.近日来症状加重,每次发作均无头晕.头痛,无意识障碍及肌力异常. 查体:头颅大小正常,双侧瞳孔等大等圆,对光 ...

Creutzfeldt-Jakob病 (CJD) 又称克雅氏病, 是一种由朊蛋白感染引起的慢性进展性脑病.发病率为1/100万, 其中散发性CJD(sCJD) 占90%, 早期诊断困难, 预后较差[1 ...

53岁酗酒男性,表现为进行性加重的意识模糊2天.最初查体提示四肢肌张力升高伴多灶性无节律非同步的肌阵挛发作,提示皮质肌阵挛,可自发间歇性出现,对刺激较为敏感,伴深腱反射亢进,巴氏征阳性.头颅MRI可见 ...

莫旺综合征 (Morvan syndrome) 是一种少见的自身免疫性疾病,易发生在中老年男性中.最早由法国人Morvan (1890) 首次描述了这种疾病.现发现伴有Morvan综合征的患者血清中可 ...

克一雅病 (Creutzfeldt-Jacob disease) (一)病例1 [病史摘要] 女,61岁,记忆力下降2个月,言语不能半个月. 图1克-雅病CT及MRI检查 [影像所见] 图1A,CT平 ...

有人说,神经内科,是最容易收到疑难杂病和奇葩病人的科室.于我而言,科室所遇之人.之事往往不仅如此,这里也是最容易看清疾病本源的地方.<小竹医记>,聚焦神经内科众多病例,从病例透析事件,追溯 ...

克雅病诊断标准 WS/T562_2017 编辑:伊万

59岁患者,表现为明显的认知功能障碍.查体提示核上性凝视麻痹和眼振荡(视频).肢体和轴性肌张力升高,伴全身抖动提示多肌阵挛.运动异常已进展超过3月,但认知问题出现只有1-2周.MRI(图)和脑脊液(实 ...

选择人民医院2008年1月至2017年4月收治的临床诊断为很可能散发型CJD的5例患者,女性3例,男性2例,年龄67~83岁,平均为74.2岁,按入院先后顺序排序为病例1~病例5(表1). 病例2为渔 ...

中国疾病预防控制中心的邹文泉等人发现,克雅病(CJD)患者的皮肤中有传染性朊病毒,尽管水平较低. 朊蛋白疾病是一种致命的.传染性海绵状脑病(TSEs),人类和其他动物都可受其影响.这类疾病与中枢神经系 ...

中华神经医学杂志作者:王佳琦李胜仅供学习交流,转载请注明出处! Marchiafava-Bignami 病(MBD)是一种罕见的.以胼胝体脱髓鞘和坏死为主要病理特征的慢性酒精中毒相关性疾病. ...

异病同象：难以鉴别的自身免疫性脑炎和克雅病