【爱肝微视】马雄教授带您揭开自身免疫性肝病的神秘面纱

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7.28世界肝炎日特辑

第十六期特邀马雄教授

为大家讲解自身免疫性肝病的

相关知识

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01.自身免疫性肝炎是怎么回事？

自身免疫性肝炎是一种表现为异常的自身免疫反应攻击肝细胞的慢性肝病，所以在临床上的特点是转氨酶升高、血清免疫球蛋白抗体的阳性，以及对激素的应答较为良好，该病好发于中年女性。我们随访了1000多例自身免疫性肝炎患者，发现患者的好发年龄在55~60岁，在20岁左右也有一个小的高发波峰。所以如果年轻女性，甚至妊娠以后发生肝损伤，也要考虑自身免疫性肝炎。

自身免疫性肝炎的诊断，除了血清免疫球蛋白升高以及自身抗体阳性外，还要进行肝组织学的检查，这非常重要。肝穿以后，如果组织学上出现明显的界面性肝炎、淋巴浆细胞浸润、玫瑰花环样改变等，这些都指向自身免疫性肝炎的诊断。它的治疗主要是糖皮质激素联合硫唑嘌呤，很多病人治疗以后，生化可以得到改善，甚至随访三年以后再做肝穿，患者的组织学可以得到很好的缓解，炎症得到抑制，纤维化甚至可以逆转。

自身免疫性肝炎早诊早治，预后很好，大家也不需要过多的恐慌。

02. 原发性胆汁性胆管炎知多少？

原发性胆汁性胆管炎是一类自身免疫性肝病，在临床上相对多见，它好发于中年女性。临床上以抗线粒体抗体阳性，碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）这类反映胆管的生化指标升高为主。所以在体检的过程中，如果发现碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）有显著的升高，排除胆道梗阻的一些表现，应该想到去检查抗线粒体抗体或者抗线粒体M2型抗体这些免疫学指标，它的另一个免疫学指标是IgM显著的升高。

这些病人也无需太恐慌，现在的诊治水平提高以后，这些都是可防可治的。原发性胆汁性胆管炎，简称PBC。对于PBC标准的治疗，是每天熊去氧胆酸13~15mg/kg的治疗，很多病人服用药物以后，碱性磷酸酶的指标得到明显的改善。在这个过程中，早诊早治是一个非常关键的步骤。

在早期病人用药以后，病程都非常稳定，病人的生存期和生活质量和正常人相比没有太大的区别。对于进展期的病人，要进行标准的熊去氧胆酸治疗。对于有自身免疫性肝炎重叠的病人，需要联合糖皮质激素和硫唑嘌呤治疗来缓解肝脏的炎症，减轻黄疸等临床表现。如果是特别进展的病人，可以考虑肝移植。

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