腮帮子肿大、眼睛肿了又消，当心这个风湿科「怪病」！
小陈：黄医生，我无缘无故出现淋巴结肿大，炎症指标也疯狂往上涨，拍片子的医生还说我有胰腺肿大，这是怎么回事啊？
小李：黄医生，我的腮帮子和眼睛经常肿了又消退，无论我怎么检查也没见什么异常，这是荨麻疹吗？
黄医生：你们可能都得了IgG4相关性疾病，只是类型不同呀！
啥是IgG4相关性疾病呀？这病严重吗？本期科普给大家介绍一个“怪病”——IgG4相关性疾病。
IgG4 相关性疾病（IgG4-RD）是一种由免疫介导的慢性、系统性、自身炎症性疾病。
以泪腺、唾液腺受累为突出特征的米库利奇病（MD)；
累及胰腺和胆管的自身免疫性胰腺炎(AIP)和硬化性胆管炎；
纵隔或腹膜后受累导致相应的硬化性纵隔炎或腹膜后纤维化/腹主动脉周围炎等。[1]
21世纪以前，米库利奇病一直被认为是干燥综合征（SS）的一种亚型。
但幸运的是在2004年，MD患者中的高IgG4血症引起了日本学者们的注意，他们根据病理切片以及临床治疗观察提出MD是完全不同于干燥综合征的一种疾病。
随后类似研究在其他疾病中广泛地开展起来，有关结果也提示许多难以明确病因的“怪病”均出现与IgG4。
最终在2010年，伴随着一篇题为“一种新的综合征诞生：IgG4相关疾病临床谱”发表，IgG4相关性疾病宣布诞生。
我国尚缺乏该病的大样本数据分析，且在2018年6月将该并列为罕见病种。
但根据日本在2016年的有关研究显示，该病发病率约为万分之一，相比于诊断标准不明确的2011年增长了将近一倍。[2]
发表于2015年的《IgG4 相关性疾病管理和治疗的国际指南共识》是该病被命名以来最为权威的诊治指南[3]，其中提到，对 IgG4-RD 的最准确评价是基于全面临床病史、体格检查、相应的实验室以及放射学检查，且治疗前需要进行组织学检查以进行确认；
但由于对该病认识的时间短，在其发病机制、诊断和治疗以及预后等多方面仍面临多种挑战，该共识没有提出具体的诊断标准及依据。
那小陈和小李的病情该如何明确诊断呢？
今年12月初，美国风湿学会（ACR）与欧洲抗风湿病联盟（EULAR）联合发布的第一部IgG4-RD分类标准，这一分类标准量化IgG4-RD的诊断，将IgG4-RD中出现的症状利用评分表的形式呈现（图1），有助于我们进行鉴别诊断[4]。
正如发布该标准的机构所说，这一标准有极佳的检测性能，对未来IgG4-RD的临床、流行病学和基础科学研究有很大的贡献。
小编特意准备了该指南的简化版，像小陈、小李这样的患者也可以拿着检查报告单进行评估了。
图1 IgG4-RD诊断流程及评分量表
（可点击图片放大查看）
References:
[1]. 张文, IgG4相关性疾病国际指南共识解读. 浙江医学, 2015. 37(14): 第1187-1188页.
[2]. Kanno, A., et al., Nationwide Epidemiological Survey of Autoimmune Pancreatitis in Japan in 2011. Pancreas. 44(4): p. 535-539.
[3]. Khosroshahi, A., et al., International Consensus Guidance Statement on the Management and Treatment of IgG4-Related Disease. Arthritis & Rheumatology. 67(7): p. 1688-1699.
[4]. Wallace, Z.S., et al., The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for IgG4-related disease. Ann Rheum Dis, 2020. 79(1): p. 77-87.
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