噬血细胞综合征的诊治与标准 / 开普饭

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),又简称"噬血细胞综合征",它的出现,对医生来说是恶魔,对病人来说是死神.今天跟随我们的病例,去体悟这个医者大战恶魔的曲折故事. 飞来横'疾' ...

一.疾病概述噬血细胞综合征( hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由于多种原因导致淋巴.单核巨噬细胞系统失控性激活.增生且伴有噬血现象,并分泌大量细胞因子 ...

LBA-6 Emapalumab治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的安全性和有效性评价背景:原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)是一类罕见的.可遗传的致命的综合症,特征是淋巴细胞. ...

摘要芦可替尼联合化疗药物在治疗噬血细胞综合征(HPS)上起到一定效果,而且毒副反应相对可控,为后续淋巴瘤特异性治疗方案赢得时间,从而降低患者的死亡率.延长患者生存时间. HPS又被称为噬血细胞性淋巴 ...

[摘要]新生儿噬血细胞综合征发病率极低,临床表现为多器官系统受累,特别是肝.脾.血液系统.肺和皮肤黏膜.本文报道噬血细胞综合征1例,以气促起病,伴多器官系统受累,基因检测确诊家族性噬血细胞综合征5型, ...

张海鹏[1.涿鹿县医院脑脊髓外科ICU,河北张家口075600:2.北冀州祖冲之-郭守敬格致科学院物理学部粒子宇宙学研究所,河北张家口075000:3.珠穆朗玛大学(Qomolangma Univer ...

噬血细胞综合征病因噬血细胞综合征主要分为原发性(遗传性)及继发性.前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传,存在明确基因缺陷或家族史.后者可由感染(主要为EB病毒感染).恶性肿瘤.自身免疫性疾病.药物.获 ...

Brugada综合征是以心电图右胸导联ST段抬高,常伴有不同程度的心脏传导阻滞,具有潜在恶性心律失常危险和心源性猝死(SCD)家族史为特征的遗传性疾病. Brugade综合征有什么特点: ·常染色体显 ...

肩峰下撞击综合征( Subacromial impingement syndrome, SAIS) ,是最常见的肩关节紊乱疾病,占所有主诉肩痛病变的44%-65%,发病年龄多在40-50岁.SAIS包 ...

热点聚焦为您专业评析按 <临床肿瘤学杂志>同期述评:这是外科个体化治疗早期肺癌的重要进步. 日前,上海市卫计委举办"肺癌诊治'上海标准'"专题新闻通气会-- 复旦大 ...

椎管内静脉高压 (venous hypertensive myelopathy VHM) 综合征是指由多种脊髓.脊柱及周围结构的血管性病变,导致脊髓引流静脉回流受阻或椎管外静脉血逆流入椎管静脉系统使椎 ...

噬血细胞综合征的诊治与标准