毛细胞白血病 在美国有何种治疗方案?

毛细胞白血病(HCL)

毛细胞白血病(HCL)是一种无痛感,较低级别的B细胞淋巴瘤,其特征通常包括以下:

  • 具有边缘不整齐呈伪足状或纤毛样突出的循环B细胞(“毛状”外观)

  • 脾肿大

  • 没有淋巴结肿大

  • 全血细胞减少

  • 单核细胞减少

HCL的治疗方案

以下是毛细胞白血病(HCL)的治疗方案,适用于初始治疗、出现耐药性、变异型HCL和复发/难治性HCL患者。

许多HCL患者即使诊断后似乎也无症状。 如果患者出现以下一种或多种症状,应开始治疗:

  • 脾肿大引起腹胀或不适

  • 疲劳,虚弱和体重减轻

  • 严重血小板减少症后的瘀伤和出血,以及粒细胞减少症和单核细胞减少症导致的反复感染,都有可能危及生命。(绝对中性粒细胞计数<1000 /μL时,会出现反复感染;血红蛋白浓度<11.0 g / dL时,出现贫血症状;或血小板计数<100,000 /μL而出血)

  • 患者很少出现血管炎

初步治疗建议

嘌呤类似物克拉屈滨和喷司他丁是治疗HCL的一线药物。 克拉屈滨易于给药,因此更常用。   

 克拉屈滨

通过持续静脉输注7天,0.1mg / kg /天(已经过FDA批准)。

静脉注射,注射时间2小时,0.14 mg / kg /天,5天。

(这两种选择只是时间不同,毒性无明显差异;如果患者出现发热性嗜中性白血球减少症,可使用生长因子)

喷司他丁

4mg/m2弹丸注射,或注射时间30分钟以上,每2wk一次,每次注射要补水1.5L,持续3-6个月。

干扰素α2b 2b   

200万U / m 2 皮下注射,每周3次,如果是复发或难治性HCL患者,重复12-18个月。

对于严重血小板减少或全身治疗无效的患者,考虑采用脾切除术(首选腹腔镜) 在手术之前,要打疫苗,针对肺炎球菌,脑膜炎球菌和肺炎球菌   嗜血杆菌流感的疫苗。

对于出现耐药性的患者

对于使用嘌呤类似物治疗无效的患者,建议使用替代的类似物。此外,也可以考虑使用干扰素α或脾切除术作为治疗选择。

变异型毛细胞白血病

变异型毛细胞白血病患者对标准治疗有耐药性,使用嘌呤类似物和干扰素α对治疗无益。 这些患者或许可用单克隆抗体治疗。

复发/难治性疾病

初次治疗后,患者可能会出现复发,所以重要的是,第二轮治疗可以带来缓解。

喷司他丁和克拉屈滨在超过85%的患者中都有效果,并且中位无进展生存期高达15年,但难治性疾病和耐药的患者需要替代疗法,例如添加利妥昔单抗。

来源:

[1] https://emedicine.medscape.com/article/2006181-overview

[2] https://www.cancer.gov/types/leukemia/hp/hairy-cell-treatment-pdq#section/_10


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2021-06-10 原文

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