Neurology病例：中隔-视神经发育不良叠加综合征的影像学特征 / 开普饭

58岁男性,表现为轻微的进行性右侧肢体无力3年.查体可见面部不对称,上肢和下肢轻度锥体束无力伴痉挛状态,反射活跃,右足病理征阳性.感觉检查正常.脑MRI证实异常(图1-2,视频).四肢的连续肌电图和运 ...

中华神经医学杂志作者:石权潘晓丽直立性震颤是一种少见的运动障碍性疾病,特征是站立时不稳,坐位或行走时可缓解,神经电生理显示患者站立时腿部及躯干存在13~18 Hz的快速震颤.目前国内关于直立性 ...

来自英国国家神经病学和神经外科医院的Linda D'Antona分析了24小时颅压监测患者的头颅影像,评估反映颅内压的头颅MRI和眼科征象,结果在2021.4的Neurology 线上发表 [Ref: ...

35岁女性,表现为步态不稳,全身僵直,吞咽困难和膀胱失禁3年.神经系统查体提示所有4个肢体深腱反射活跃和双侧Hoffman征阳性.患者有一兄弟在28岁时通过基因检测诊断为成人型亚历山大病(Adult- ...

61岁男性,表现为快速进行性视力下降和面部下垂.除了经典的三联征(眼肌麻痹,共济失调和反射消失)外,查体还可见眼球突出(图)和明显的双侧面瘫(视频).临床结合电生理检查结果,诊断为Miller Fis ...

一名41岁男性,因颅内脓肿引起的脑水肿需要右侧颅骨切除术.四个月后,由于交通性脑积水导致左侧肢体虚弱加重(图A). 大量腰椎穿刺导致临床改善,但5天后,他变得反应迟钝,颅骨瓣被压低.CT显示右额叶伴有 ...

42岁女性,儿童时期就出现共济失调和面部麻木.患者父母没有血缘关系.查体提示共济失调,脱发,角膜反射消失以及右侧三叉神经支配区感觉迟钝(图1).脑MRI可见菱脑融合(rhombencephalosyn ...

59岁右利手高血压糖尿病先前酗酒患者,表现为急性意识模糊状态,随后出现冷漠,执行功能障碍综合征,左手笨拙和步态失用.1年后,患者妻子注意到其听力受损.神经系统查体提示明显的胼胝体失用(非优势肢体观念运 ...

63岁男性罹患2019冠状病毒病急性呼吸窘迫综合征,需要机械通气和体外膜氧合(ECMO).由于谵妄行脑MRI检查可见胼胝体和近皮质血肿,并伴有大量点状脑微出血,散布于胼胝体和沿灰/白质交界处(图). ...

32岁男性,表现为听力下降和步态困难.患者的症状,包括复视,构音障碍,吞咽困难,颈部姿势和震颤,在9个月内迅速进展.在发病后的15个月内,患者使用了轮椅.患者尝试静脉注射甲基强的松龙,静脉注射免疫球蛋 ...

27岁男性,表现为双侧视力下降.眼科检查提示全葡萄膜炎伴双侧浆液性视网膜脱离,为Vogt-小柳原田(VKH)综合征的的特点(图1).脑脊液检查提示轻度细胞数增多.未检测到寡克隆带.MRI可见双侧脉络膜 ...

51岁女性,出现亚急性共济失调和顽固性呕吐.MRI可见左侧齿状核和极后区病变(图1A-C).血清水通道蛋白-4-免疫球蛋白G阳性证实为视神经脊髓炎谱系疾病.急性期类固醇激素和血浆置换治疗并利妥昔单抗维 ...

Neurology病例：中隔-视神经发育不良叠加综合征的影像学特征