【李宇课堂】主动脉窦瘤——“辨真假，知根源”
肺部影像联盟心血管群读片病例一·女，20岁 ·3个月前开始活动后胸闷气短，活动耐力下降·无发热、无晕厥 ··3周前上述症状加重，伴头痛·外院就诊，心脏彩超提示主动脉瓣重度关闭不全，主动脉根部扩张 ··无高血压、糖尿病及先心病史
病史需要追问哪些？·诊断？·下一步治疗？讨论部分放射线:主动脉瓣脱垂？青藤之凉:你先分清解剖。找出异常，先定位，再定性。sunday:主动脉瓣周围结构很乱，看不懂啊，心包增厚，壁毛糙，看着不像积液。风过无痕:
风过无痕:主动脉根部扩张海悠:定位，主动脉窦部？三瓣结构紊乱，流出道受阻。有无免疫相关疾病。采莲:主动脉根部入左心室处放射线:主动脉根部及主动脉瓣Coke with ice:主动脉瓣叶增厚。病变大部位于主动脉瓣下后下方，呈囊袋样扩张，局部与瓣下主动脉—左室流入道相连，边界清晰。无冠窦的瓦氏窦瘤向后下突入不能排除。一切∮随缘:定位主动脉右瓣窦李宇:正常窦的结构有没有？正常瓣叶有没有？月影无踪:瓣膜的结构消失。有没有正常的？张楠:这里标注一下瓣叶，轴位确实不好分辨，主动脉瓣瓣叶的结构还是能看到的。
不再涩的柠檬:有个正常的对比图就好了青藤之凉:定位主动脉根部应该不会错李宇:最后几张幻灯是标准显示根部层面窦部、瓣叶层面、流出道及升主动脉起始部张楠:
LADENG:主A瓣 发育异常？李宇：正常的窦和瓣
张楠:根据主动脉瓣叶的位置，我标注的病变是左室流出道的病变。
李宇:
张楠:这个病变在主动脉左窦
张楠:这是冠脉梓凝:这是哪里呀?
淘时光:有点儿明白了，左窦变形了Coke with ice:是。变形了，而且我觉得有点位置变化。张楠:
梓凝:主动脉怎么这个形状？张楠:我觉得这是轴位的主动脉瓣一切∮随缘:主动脉左冠窦及瓣隔都有问题张楠:轴位看主动脉瓣的形态不好
弯弓射大雕:轴位不大好看李宇:轴位结合后面MPR月影无踪:变形了，有大有小张楠:看好瓣膜的位置，那这些病变怎么解释？箭头指的地方是破口
Coke with ice:对。瓦氏窦瘤应该位于瓣上。弯弓射大雕:扩张变形了峨嵋徐晓:对着图像看了很久，试图尽可能把病变状态在影像上理清楚如果这回吃了夹生饭，下次遇见这个部位的图像，还是不能辨识、不会诊断……就患者的影像表现，说一点感受，有兴趣的老师们可以一道商榷。不对的地方敬请李老师张老师指正：1. 主动脉瓣病变相对轻，瓣环还是基本存在的。也许有返流，但没有电影图像，暂时不好观察这一项2.应该有5个（或者算6个吧）假性动脉瘤，基本都连接于左室流出道。3.如果把流出道和升主动脉当成亭亭玉立的美女，腰身（相当于主动脉瓣环）的下方前后左右总共悬挂着5个布口袋（假性动脉瘤）我用图示，自上而下……5个假性动脉瘤按照轴位顺时钟编号：1号位于左室流出道前方2号位于左室流出道左上方3号位于左房室沟上方4号位于左室流出道右后方（左心房的前方）5号位于左室流出道右侧、右房室沟上方
张楠:病史需要追问哪些？1.诊断？2.下一步治疗？谁能回答一下李老师给的问题？梓凝:有无感染史？妞妞:手术史？心内膜炎？风过无痕:主动脉瓣增厚，需要警惕原发性系统性血管炎、结缔组织病，多种自身免疫性疾病均可能累及主动脉及其瓣膜，包括风湿性心脏病、白塞病、复发性多软骨炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、TA等主动脉根部及主动脉瓣病变的常见原因包括遗传性疾病（例如马凡氏综合征）、高血压及动脉粥样硬化、感染性疾病（例如梅毒）、自身免疫性疾病等lmg:多种自身免疫性疾病均可能累及主动脉及其瓣膜，包括风湿性心脏病、白塞病、复发性多软骨炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、TA等张楠:@费锋 江阴人民医院?费老师能说说怎么追问病史或者检查，来鉴别吗？张楠:·女，20岁 ·3个月前开始活动后胸闷气短，活动耐力下降·无发热、无晕厥 ··3周前上述症状加重，伴头痛·外院就诊，心脏彩超提示主动脉瓣重度关闭不全，主动脉根部扩张 ··无高血压、糖尿病及先心病史张楠:主动脉根部的表现已经明了，下一步要明确病因风过无痕:风湿性心脏病常发生在风湿热10~20年之后，二尖瓣受累最常见，其次是主动脉瓣，单纯主动脉瓣受累少见，而且主要表现为瓣叶病变，主动脉根部扩张少见。白塞病患者可以有与本例患者同样的主动脉及瓣膜受累表现，但同时表现为反复口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤病变、眼葡萄膜炎等症状。复发性多软骨炎的特点是软骨组织复发性炎症，主要表现为耳、鼻、喉、气管等部位的软骨受累，也可出现瓣膜受累。3.5%~10%的强直性脊柱炎患者可以出现主动脉瓣关闭不全，但该病以男性多见，主要临床症状为炎性腰背痛，影像学检查可发现骶髂关节炎，后期脊柱逐渐受累。Coke with ice:这么年轻的女性病人，狼疮？李宇:@费锋 江阴人民医院 对追问病史及化验检查·既往虹膜炎、皮疹、颜面部痤疮检查项目2017-9-192017-9-282017-10-192017-11-24ESR3914172CRP>25>255.10.08IGA8.465.353.51IGG23.4813.1010.94IGM2.193.412IGE367.2378.3115.7
术后半年CTA复查
张楠:年龄、性别、体征这几种病都有差别大家还有什么疑问？Coke with ice:@张楠 安贞医院影像科?张老师，这种病人的窦变形，诊断要不要提示？张楠:要，瓣环和瓣叶也有变形。但是瓣叶本身增厚不明显。李宇:目前病史应该比较明确，诊断应该也不是问题了。大家看到术后改变有啥想法？一切∮随缘:@张楠 安贞医院影像科?这个瓣隔有没有问题？没有看清楚采莲:做的什么手术，换瓣？李宇:换瓣手术梓凝:半年后还有假性动脉瘤吗？
梓凝:张老师，标注的地方还是扩张吧？张楠:病变在瓣环偏心室侧，定位应该是左室流出道。手术的时候应该会把假性动脉瘤都处理掉，这是术后随访过程中，显示出的左室流出道的假性动脉瘤Coke with ice:思路有点跟不上了。又新发假性动脉瘤了？梓凝:瓣环下方对吧？海悠:术后解剖明朗多了，左冠窦口感觉还是有点乱，左冠脉开口位置有无变化呢？李宇:瓣叶有破坏，流出道、瓣环也有破坏，瓣叶位置有变化这些都是破裂的地方
长沟流月去无声:说明这个应该是系统性病变。手术没有解决根本问题张楠:心血管疾病往往只是表现，必须深追病因李宇:
李宇老师总结:可能大家对瓣膜根部结构不是很清楚，扫描轴位上看窦容易有误差，必须要重建主动脉根部标准层面才能看清瓣膜结构：沿着左室流出道通过瓣膜和升主动长轴画一条线，沿这条线的垂直方向并在MPR上微调，使三个窦底同时出现就是标准的根部平面，平行该平面上下移动就能找到瓣膜的标准位置，瓣环、窦部及窦管交界均平行于该层面。这个病例诊断到主动脉根部假性动脉瘤并不困难，不管从轴位或者其他图像都能看到根部结构破坏，多发囊袋状的向周围突出，包括左室流出道还有瓣环的位置。我们看到冠状动脉开口的位置以下是主动脉窦。窦的结构也是不完整不规则的，并向周围的突出。我觉得从这个第一部分幻灯能诊断出来主动脉根部多发假性动脉瘤就可以。接下来的就是鉴别诊断：主动脉根部的假性动脉瘤常见的原因都有哪些？主动脉瓣IE所致主动脉根部壁破坏形成感染性假性动脉瘤，临床有主动脉瓣病变的基础（最常见的为主动脉二瓣畸形）、发热，超声发现主动脉瓣赘生物等，CT上主动脉假性动脉瘤周围会有渗出和大量的心包积液，脓肿壁的强化；我们再看这个病例，瓣膜并没有明显的增厚，只是周围单纯的假性动脉瘤形成，它周围的渗出也并不是特别明显，心包积液也并不是特别明显，临床没有发热。另外一个常见原因就是白塞，可以累及主动脉瓣，导致的这个主动脉瓣关闭不全，容易形成主动脉根部假性动脉瘤。白塞是一种坏死性血管炎，其中一个诊断实验就是针刺试验阳性，手术对这些组织来说要比针刺还要严重的损伤，如果不配合严格的内科治疗手术是谈不上治愈的，如本例术后吻合口周围多发的假性动脉瘤。白塞是一种原因不明的以小血管炎（小动脉、小静脉及微血管为主）为病理基础的多系统受累的全身性疾病，可侵犯皮肤、黏膜、关节、胃肠、心血管、泌尿、生殖、神经等，其中以口腔生殖器皮肤及眼部受累最为常见。临床典型表现为眼-口-生殖器三联症，即反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡，这是一个多系统性病变。病理表现病变的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄；几乎可累及全身所有血管，以静脉受累多见，常表现为血栓闭塞，如上腔静脉血栓形成可表现为上腔静脉阻塞综合征；动脉受累可表现为假性动脉瘤、血管闭塞等，肺动脉以假性动脉瘤、附壁血栓常见，可引起肺动脉高压。浅表小静脉受累可出现皮下结节、红斑、皮肤溃疡等改变。长沟流月去无声:白塞主要常见的是皮肤改变。口腔-生殖器溃疡常见。主要累及血管的白塞其实不多。更常见是累及静脉系统。本例这样累及主动脉窦部的我也第一次见。患者有其他表现吗？口-眼-生殖器改变，或者划痕实验，或者其他大静脉?张楠:白塞累及心血管系统：静脉受累，血栓常见。动脉受累，假性动脉瘤常见。长沟流月去无声:静脉更多是血栓张楠:
李宇:累及动脉（包括肺动脉）多是以假性动脉瘤为表现，支架植入效果非常差，可以再破而且破的范围更大。长沟流月去无声:基本所有的虹膜炎，都是自身免疫病Coke with ice:明白了。所以放支架换瓣根本不解决问题，也有可能受刺激了，更诱发假性动脉瘤形成。
长沟流月去无声:主要的异常表现在血沉和CRP升高。一定要结合患者青年女性这个特殊背景免疫病高发敏感的时间段，这两个指标提示炎性活动下面的是免疫球蛋白的升高。如果做了蛋白电泳，大概会是多克隆提示患者有可能有循环免疫复合物沉积于主动脉窦部，诱发Ⅲ型变态反应，炎性浸润、补体激活，不断地破坏瓣膜结构，这个炎症是个自身免疫的循环，所以手术不解决问题。需要抗炎，抑制免疫复合物沉积血管壁，大概如此。李宇:假性动脉瘤可怕，因为破裂会危及生命，更可怕的是有些不明白病因就放支架，结局可能非常不理想李宇:病例249岁，女 ·2月前始无诱因出现胸闷、气短不适，活动后加重，一月前症状加重 ·当地超声心动图：动脉根部瘤
Coke with ice:好大一个瘤……李宇:这个病例结构比较清楚青藤之凉:
梓凝:好大一个瘤……，这回看清楚了青藤之凉:先定位，来自哪儿？定性大家都会，因为明确了平和徼福:右冠窦，没看到右冠动脉梓凝:无窦，看到右冠啦！李宇:右窦-右冠状动脉，左窦-左冠状动脉，无窦—孤家寡人，看看跟谁连接张楠:
李宇：
青藤之凉:无窦动脉瘤李宇:定位准确了，诊断？真的假的？青藤之凉:真性。局限性扩张梓凝:真的吧! 璧还在.Coke with ice:真的。这个应该是无冠窦的瓦氏窦瘤了……采莲:真假如何区分李宇:刚才看到假的动脉瘤，不规则，分叶，有破口，又丑又坏而这个虽然是瘤，边界清晰规则，对周围组织是一种压迫，一点点扩张自己的地盘Coke with ice:病灶整个就是窦的囊袋样扩张，我觉得是真的。风过无痕:主动脉窦瘤为先天性心脏病之一。原凶是由于主动脉窦壁中层弹力纤维及肌肉组织缺乏，受到高压血流冲击，逐渐形成囊状瘤体，最终破裂。妞妞:破了就麻烦李宇:无窦破裂会破到哪？梓凝:心包？能到左右房吗？李宇:主动脉窦是深深包埋在心腔之间的，只有左窦一部分与心包直接沟通妞妞:右房？李宇:看看这张图，无窦正对着房间隔正中
李宇:所以，无窦可以破到右房，也可以破到左房长沟流月去无声:这叫内漏吗？李宇:@长沟流月去无声 一般这个病变不叫内瘘，直接说破入---破到右房从血流动力学上来说会发生什么？梓凝:左向右分流心房都被压成那样了也没症状？李宇:没破之前一般不会有症状。左向右分流是突发的，所以如果不及时处理的话患者很快出现右心衰。患者有症状啊，患者胸闷气短，活动后加重张楠:
滴水海:不是还有心肌吗？李老师的意思的穿破心肌到右房内？李宇:对的这个患者46岁了。这是先天性的。窦瘤就是先天性的张楠：
李宇:如果右窦的窦瘤会破到哪？夕颜:右室李宇:@龙昌 张家界人民医院 放射科 不诊断假性动脉瘤，窦瘤破裂，破入---梓凝:有图吗？李宇:还是这张图
李宇:右窦邻近是？月影无踪:右室梓凝:好像是室间隔李宇:右窦就是依托在室间隔上，所以可以破入右室、右室流出道、室间隔李宇: 这张图右窦窦瘤破入右室破入流出道。
梓凝:@李宇 北京安贞医院?破入右室和右室流出道有啥不一样？李宇:血流动力学上没啥大区别长沟流月去无声:更靠上，更贴近肺动脉李宇:窦瘤破裂一般是在瘤体最底端。左窦破裂呢？风过无痕:右冠窦邻近右侧房室沟和右室流出道，左冠窦邻近左心房和肺动脉根部，无冠窦邻近右心房和左心房一切∮随缘:左房梓凝:心包李宇:心包、左房、室间隔都可以李宇:这是一个病人，左窦窦瘤破入室间隔
李宇:这个比较大，不大容易在合适的层面显示最后一个问题，窦瘤鉴别？窦瘤是窦的扩张，需要跟谁鉴别。梓凝:假性主动脉瘤？李宇:其他的呢？要和马凡综合征鉴别，马凡也是窦部扩张，但是是三个窦都扩张，窦瘤一般是单窦扩张张楠:二瓣畸形有时候两个融合窦会比较小，不能误诊为窦瘤李宇:
月影无踪:葱头样淘时光:3个窦扩张李宇:三窦扩张，容易合并主动脉夹层李宇:年轻患者出现夹层要考虑一下马凡
梓凝:这是马凡吗？李宇:对啊张楠：
:滴水海:@张楠 安贞医院影像科 这种只有俩窦的，是否也只有两瓣？张楠:二瓣分型很多种梓凝:@张楠 安贞医院影像科?张老师，为什么二瓣窦部会小呢？张楠:
风过无痕:
李宇:我见过最小一例马凡合并主动脉夹层是15岁显性遗传或基因突变所致先天性疾病，累及全身多个脏器（中胚层），心血管系统常表现主动脉根部瘤，三个窦均匀增大扩张，主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全，显微镜下可见有主动脉中层弹力组织稀疏和碎裂，伴平滑肌呈不规则的螺纹状改变，胶原量增加，并可见有异染性物质呈囊状空泡散在分布于中层主动脉夹层瘤形成者，显示为囊状中层坏死和弹力纤维中度变性，伴以平滑肌束紊乱。因此容易合并主动脉夹层其他系统如眼睛（晶状体脱位、高度近视、视网膜脱落、虹膜炎等）、骨骼发育异常（四肢细长、脊柱侧弯、鸡胸等）、韧带松弛导致关节脱位。张楠:A型里面互相融合的两个窦分别发育都会稍微小一点，正常的那个主动脉窦会显得大一些，这是正常的，不能报窦瘤。李宇:这个能不能报窦瘤？
梓凝:有点大风过无痕:主动脉窦瘤样扩张，和主动脉窦瘤是两个概念，这个怎么理解空帆船:二瓣就不报李宇:
李宇:这个偏偏就是二瓣淘时光:@张楠 安贞医院影像科?张老师，窦瘤有没有具体数值，超过多少要考虑？张楠：
不再涩的柠檬:大的是右窦吗？李老师@李宇 北京安贞医院张楠:@蒋剑斌永州三医院放射科?如果特别大还是要报窦瘤李宇:这个是，所以一定要具体病例具体分析，张老师刚才说的一定要记住，碰到二瓣的时候注意是窦瘤还是融合以后小窦衬托的。梓凝:这种怎么命名呢？李宇:二瓣畸形，右窦窦瘤
编辑：巴 伟审核：徐 晓