Neurology病例：晚发性克拉伯病中选择性皮质脊髓束受累 / 开普饭

必答题 KSS,受累的结构为皮质下白质,苍白球,丘脑和小脑白质,一般20岁之前发病,共济失调,眼肌麻痹.视网膜色素变性.脑脊液蛋白升高.听力下降,内分泌功能障碍,和心脏传导阻滞. 组织病理:海绵状脑. ...

斯坦.李(Stan Lee)老爷爷的作品故事里描述多是因某个事件成为了这个"少数群体"一员,我们熟悉的蜘蛛侠.美国队长.绿巨人.雷神...还有他们的超级联盟.他们有各自的故事,也会 ...

概述多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘改变为主的病变,多累及脑.脊髓.视神经等中枢神经系统(空间的多发性)并以缓解与复发交替(时间的多发性)为特征的疾病病因病因尚不明确,可能与病毒感染或自体免 ...

17岁女孩,先前居住在南美,主诉痛性复视1月.6月和36月前发生了两次类似的短暂发作.左侧外展和上视受限,伴左侧眼球突出2mm.眼眶MRI可见左侧内直肌肌肉囊尾幼虫(图).囊虫病血清学检测阳性.口服阿 ...

71岁男性,在肝移植免疫抑制治疗后出现右侧听力减退. MRI提示累及右侧小脑中脚,相邻脑桥和小脑的T1低信号,T2高信号白质病变,符合进行性多灶性白质脑病(PML),脑脊液PCR证实了这一诊断.FLA ...

一名23岁的巴西男子,米纳斯-杰拉斯州一个农村地区的农民,抱怨有8个月的颈部疼痛和上肢无力的病史.出现松弛性四轻瘫.全身反射亢进和锥体征.颅脑CT和脑MRI正常.脊髓MRI显示脊髓内肿瘤病变,从C3延 ...

39岁女性,接受了癫痫监测以行鉴别诊断.在视频脑电图检查期间,患者用智能手机发短信时,出现了一种重复的.时间同步的双侧5Hz额中央θ节律(图A).这种模式只在主动发短信的情况下出现(图B). 发短信节 ...

结核(TB)感染可以无症状干酪样病灶方式在脑膜或皮质中播撒.当其中一个病灶(富灶[Rich focus],即富含结核分支杆菌的肉芽肿)破裂并释放结核分枝杆菌进入蛛网膜下腔时,就会发生结核性脑膜炎.这种 ...

3个月大女孩,表现为发育延迟和丛集不对称的癫痫性痉挛(视频).患儿为第一胎,父母体健且无血缘关系,围产期过程顺利.查体提示头部大小正常,中枢性肌张力减退和特征性眼底改变(图1A-B).脑电图可见高幅失 ...

本病预后极差.婴儿型者常于1岁之内病故,晚发者可生存至10岁左右.

本病在临床上可分为两型. 1.婴儿型:患儿多数在3-6个月时发病,首发症状以易激若.阵哭.淡漠或呕吐等喂养困难为主,多数伴有营养不良;病情发展迅速,很快即出现进行性躯干和四肢肌张力降低.肌阵挛.腱反射 ...

Neurology病例：晚发性克拉伯病中选择性皮质脊髓束受累