平山病病人颈髓MRI表现(附5例报告)
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平山病( Hirayama disease HD)
一.定义 平山病( Hirayama disease ,HD)又称青少年上肢远端不对称性肌萎缩症,是一种主要影响远端肌肉萎缩的疾病: 日本学者平山惠造于1959年首次报道: 是一种良性自限性运动神经元 ...
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早读 | 年轻人:手无力、麻痹、伸指震颤,很可能是平山病!
平山病(hirayamadisease, HD),既往又称青少年上肢远端肌萎缩症(juvenilemuscular atrophy of distal upper extremity),是日本学者平山 ...
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医影讲座 | 平山病MRI表现及相关《指南》解读
平山病MRI表现及相关<指南>解读 作者:文海涛 指导:温志波教授 单位:南方医科大学珠江医院影像科 本期课程将从四个方面进行学习: 1.临床概述 2.影像表现 3.鉴别诊断 4.治疗预后 ...
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Neurology病例:平山病伴双侧上肢远端对称性萎缩
15岁男孩,表现为进行性左侧至双侧手部无力和寒冷麻痹1年余.查体可见上肢肌肉萎缩,尤其是双侧背侧骨间肌.MRI可见C5-C7水平脊髓变细和髓内高信号.颈部屈曲MRI可见由于硬膜囊前移导致的双侧对称性脊 ...
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Neurology病例:硬脊膜动静脉瘘中罕见的硬膜内双引流静脉
59岁男性,表现为下肢进行性无力(4/5级)和麻木9月.脊髓MRI可见脊髓广泛水肿和明显的髓内强化.选择性血管造影显示右侧L1硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)伴硬膜内双引流静脉(图1).瘘经手术成功治疗. ...
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有机磷中毒性脑病恢复期MRI表现(附4例报告)
有机磷中毒是农药中毒致死最常见的原因,一些急性期经抢救幸存患者,过渡期会伴有有机磷中毒症状,恢复期最常见的是对称性.多发性神经病和神经肌肉衰弱等表现.关于有机磷中毒脑损伤国内外报道不多,其中毒恢复期脑 ...
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Von Hippel-Lindau病的影像学表现(附3例报告)
Von Hippel-Lindau(VHL) 病是一种非常少见的由VHL基因突变引起的常染色体显性遗传性疾病,至今已发现累及全身14 处器官的40 种不同病变[1,2].现将我院临床确诊的来自同一个家 ...
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蜂蛰致中枢神经系统损伤的磁共振表现(附3例报告并文献复习)
蜂蛰伤是常见的昆虫叮咬伤之一,蜇人蜂属膜翅目昆虫,包括蜜蜂科(蜜蜂)及胡蜂科(胡蜂.黄蜂.马蜂),中枢神经系统并发症罕见,且复杂多样,可导致脑梗塞[1].脑出血[2].蛛网膜下腔出血[3].脑后部可逆 ...
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复发性多软骨炎的神经系统表现 (附1例报告)
复发性多软骨炎 (relapsing polychondritis, RP) 是一种原因未明的风湿性疾病, 以多部位软骨反复发生炎症为特点, 严重的呼吸道软骨病变可导致肺不张.肺部感染, 甚至窒息死亡 ...
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特发性肥厚性硬膜炎的CT及MR表现 (附3例报告及文献复习)
肥厚性硬膜炎 (hypertropic pachymeningitis, HP) 是一种非常少见的以硬脑 (脊) 膜增厚.炎症.纤维化为特征的疾病, 若病因未明称特发性, 属罕见疾病, 极易导致漏诊及 ...
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Fahr病的CT、MRI表现
Fahr病又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症,有常染色体显性.隐性遗传的特点,也有性染色体遗传者,称家族性基底节钙化:如果是散发病例,又称特发性基底节钙化,是一种罕见的神经系统疾病. 自1983年国内 ...
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血清抗recoverin抗体阳性的副肿瘤性脊髓病(附1例报告及文献复习)
神经系统副肿瘤综合征是由肿瘤疾病的远隔效应造成神经系统损害的一组综合征,当累及脊髓时称为副肿瘤性脊髓病(paraneoplastic myelopathy,PM).PM较为罕见,与肿瘤介导的自身免疫反 ...
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遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变(附1例报告及文献复习)
遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变(hereditary diffuseleukoencephalopathy with spheroids,HDLS)是一种罕见的常染色体显性遗传脑白质病.由Axel ...
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表现为桶人综合征的脊髓梗死 (附1例报告并6例文献复习)
脊髓血管病的发病率远远低于脑血管病, 因此临床上相对少见, 容易误诊为其他疾病.近年来, 随着磁共振成像检查的广泛应用, 大大提高了脊髓血管病的确诊率. 现报道1例临床表现为桶人综合征 (man-in ...