Neurology病例：淀粉样肌病：并非通常认为的那样 / 开普饭

一名55岁女性(无其他临床病史),近期1周来,出现高烧,嗜睡和头痛. 冠状T2WI(A).T2-FLAIR(B)和轴向CE-T1WI(C).在前穿质存在有一些小的成族的双侧扩张血管周围空间,FLAIR ...

58岁男性,表现为缓慢进展的肌无力,累及上臂近端,腿远端和手指伸肌.患者病史包括栓塞性卒中,心肌病,糖尿病和高甘油三酯血症.没有肌病家族史,但存在近亲婚配.肌肉活检和肉碱/酰基肉碱检测被推迟.存在GN ...

86岁男性,表现为隐匿进行性无力1年,这一症状开始于痛风服用秋水仙碱约2周时.查体提示近端无力较远端明显,并伴有弥漫反射减退.肌酸激酶3172U/mL,电生理检查符合肌源性损害.肌肉活检(图)提示坏死 ...

54岁巴西女性,免疫状况不明,面部外伤1周后出现单侧面部无力和牙关紧闭.查体发现左侧额部撕裂伤,左侧上和下面部无力以及牙关紧闭(图,视频).头颅和面部CT检查无殊.患者被诊断为头部破伤风,并接受破伤风 ...

肌纤维内管状聚集体(TA)的形成可见于中毒性,代谢性和遗传性肌病,先天性肌无力综合征(CMS)以及最近报道的帕博利珠单克隆抗体(pembrolizumab)相关肌病.电子显微镜下,TA呈晶体排列,表现 ...

60岁女性,既往体健,表现为头痛2周和记忆力缺失1月,现出现神志不清,予气管插管.行MRI检查(图1).头部数字减影血管造影,水痘-带状疱疹病毒PCR,脑脊液免疫球蛋白G,乙型/丙型肝炎,脑脊液隐球菌 ...

43岁男性,表现为青春期起病的异常肌肉收缩.查体可见大腿肌肉肥大但肌力正常(图),腿部远端肌肉轻度无力(4+级).肌肉叩诊和拉伸可引发电静音慢起伏肌肉收缩(视频).患者有轻度肌酸激酶升高(600U/L ...

多米诺肝移植(Domino liver transplantation),是指将转甲状腺素蛋白相关淀粉样变性(transthyretin-mediated amyloidosis,ATTR)患者的肝脏 ...

69岁女性,表现快速认知功能下降1月,之前很轻微的记忆力改变已有1年.查体可见注意力受损,logopenic型失语,疾病失认(anosognosia),画片中动作失认(simultagnosia),皮 ...

80岁认知功能受损男性,既往4年前因多发局限于脑叶的微出血(cerebral microbleed,CMB)诊断为很可能的脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA ...

Neurology病例：淀粉样肌病：并非通常认为的那样