中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变影像学特征

瘤样脱髓鞘病变(TDLs),既往也称瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD),或脱髓鞘假瘤(DPT),是中枢神经系统(CNS)一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘病变,绝大多数为脑内病变,脊髓TDLs鲜有报道。影像所见病变体积较大,直径常≥2 cm,多伴周边水肿,且具有占位效应,或/和MRI增强影像改变,易与脑肿瘤相混淆,因此得名。

绝大多数患者TDLs脑内受累,以白质受累为主,还可累及皮层及皮层下白质。病灶可为单发或多发,病变双侧受累较为常见,极少数可同时累及脊髓。累及额叶最为多见,其次为颞叶、顶叶,基底节区与胼胝体及半卵圆中心受累也较常见。2017年指南按TDLs的影像学形态特点、病灶形态可将TDLs分为以下3型:(1)弥漫浸润样病灶(2)环样病灶(3)大嚢样病灶,此型较为少见。

CT

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CT平扫检查显示,绝大多数为边界较清楚的低密度影(图1A),个别可为等密度(图1B),CT强化多不显著。

图1:

TDLs头颅轴位CT检查显示双侧半卵圆中心弥漫性大片状低密度影(箭头所示 1A),另一例TDLs头颅轴位CT检查显示中心小片状低密度影(箭头所示 1B)。

MRI

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磁共振的特异征象:①开环状“C”型强化,病灶强化程度与病灶区吞噬细胞的浸润及血脑屏障的破坏有关;特征性增强方式为“开环征” 也称 “C”型征,环的缺口位于灰质边缘。 强化部分是脱髓鞘的前沿,中央的不强化部分代表慢性炎性灶。Masdeu等研究发现:“开环征”在瘤样脱髓鞘病中的出现率达66%,而在胶质瘤中仅为7%,开环征的出现有高度特异性。②同心圆样强化,由于炎性反应与组织破坏的同时进行,病灶可形成类似“同心圆”样分层状强化的病灶,以中老年患者多见。③线样征,Kepes在几例瘤样脱髓鞘病的MRI灌注T2回波平面像上发现一种线样的“血管样信号”在病灶中心通过,增强时显示病灶内侧有扩张的血管向病灶中央聚拢,考虑为病灶区域向室管膜下引流的扩张小静脉,该特点对于TDLs的诊断具有一定特异性,脑肿瘤一般无此特点。研究发现:线样征的出现率较开环征低,诊断敏感性不如开环征,但特异度明显高于开环征。 把这两种征象同时出现作为诊断标准时,其诊断准确度和特异度相当高,分别达到 79.5%和77.8%。④垂直脱髓鞘征,病灶强化后长轴与侧脑室垂直呈垂直于侧脑室分布的火焰状强化灶,具体病理成因有待进一步研究,有学者认为此特异性征象属于脱髓鞘性疾病的共有特征,可能与MS直角脱髓鞘征机制类似。⑤胼胝体受累“蝴蝶”征、点线征,胼胝体受累出现“蝴蝶”征及增强后室管膜下出现点线征。 “点”为异常增厚的室管膜,而“线”为正常的室管膜,推测与水通道蛋白有关。

1MRI常见征象

图2:开环状“C”型强化

TDLs患者(发病22d),头颅冠状位T1W1增强示左右额叶皮层下病灶分别呈“闭合环形”及“开环样”强化,其中后者缺口朝向皮层方向,部分呈斑片状及结节样强化(箭头所示 2A)。TDLs患者(发病30d),头颅矢状位T1W1增强示右侧侧脑室额角及枕叶病灶呈“C”型强化,前者缺口朝向侧脑室,后者缺口朝向皮层(箭头所示 2B)。

图3:同心圆样强化

TDLs患者(20岁 女性),头颅MRI轴位T2加权像显示右侧半卵圆区高信号肿块且呈同心圆状(3a);T1加权像显示右顶叶白质呈低信号同心圆状(3b);T1C+显示同心圆状强化环(3c)。

图4:线样征

TDLs患者,头颅MRI矢状位T1WI增强示右侧病灶呈多发线状以及结节样强化,病灶内扩张的静脉血管呈长轴垂直于侧脑室“线状”强化(箭头所示)。

图5:垂直脱髓鞘征

TDLs患者,头颅MRI矢状位T1WI增强示垂直于侧脑室的“梳齿状”强化。

图6:“蝴蝶”征

TDLs患者,头颅MRI轴位示双侧额叶大片“蝶形”T2高信号(6A)。TDLs患者,头颅轴位FLAIR T2WI像显示双侧额叶皮层下及侧脑室旁可见大片融合“蝶形”病灶,累及胼胝体膝部(箭头所示 6B)。

2PWI

灌注加权成像(PWI):可用来评价病灶内的血流灌注情况,主要有需静脉团注外源性对比剂(如G+DTPA)的动态磁敏感对比增强(DSC)方法和完全无创的动脉自旋标记(ASL)方法。胶质瘤新生血管多,往往呈高灌注,而TDLs一般不出现高灌注表现(图7)。

图7:(点击可查看大图)

3DWI

弥散加权成像(DWI):病灶在DWI上通常不显示或显示略高信号,须结合Flair像观察。发现高信号提示病灶处于急性活动期。急性期(<3周)或亚急性期(4~6周),以细胞源性水肿为主,弥散加权成像(DWI)多为高信号,经激素规范治疗后,病灶多在数周内逐渐缩小或消散。

图8:

TDLs患者,DWI检查显示双侧侧脑室旁病灶弥散受限,表现为DWI高信号,左侧为环形弥散受限(箭头所示)

4MRS

磁共振波谱(MRS):MRS可反映病变组织的代谢情况,对TDLs与脑胶质瘤与PCNSL的鉴别具有一定的临床价值。TDLs的MRS主要表现为:胆碱(Cho)峰升高、N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰降低,部分还伴有一定程度乳酸(Lac)峰升高,尽管脑肿瘤也有类似表现,但后者Cho峰升高、NAA降低程度更为显著,一般Cho/NAA多≥2。

图9:(点击可查看大图)

5MTC

磁化传递(MTC):有研究发现MS斑块可见到磁化传递值的降低,而瘤样脱髓鞘病中的磁化传递效应的报道不多,其诊断价值等待进一步研究探讨。

最后附一TDLs诊断流程图:

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