Neurology病例：Chiari畸形术后的小脑空洞症 / 开普饭

历史发展: 1883年,Cleland最先发现1例菱脑畸形 1891年,Chiari最先报道这种畸形,并分为三型. 1894年,Arnold报道了1例病人,并详细作了描述. 1896年,Chiari又 ...

一个16岁的男孩,进行性发展的第4个和第5个左手手指无痛性屈曲挛缩.没有发现肌萎缩.神经肌电图不明显.局部类固醇注射带来的症状改善微乎其微. 4年后,右侧出现类似症状,左侧第3指受累,营养性皮肤改变, ...

徕卡神刀博览总第84期神外前沿讯,三博脊髓脊柱中心范涛教授团队早在2018年就针对Chiari畸形I型合并脊髓空洞患者进行了颅颈交界区脑脊液动力学分型,并根据不同脑脊液动力学分型制定了不同的手术方 ...

5个月大的患儿,第一次因低肌张力低反射综合征(hypotonic hyporeflexic syndrome)入院评估.数年后,该表型演变包括共济失调,发育迟缓和粗糙面容.脑MRI可见小脑叶形态异常, ...

58岁女性,经遗传学检测确诊为成人GM1神经节苷脂贮积症(aGM1-g),表现为全身性肌张力障碍,随后出现运动不能-强直帕金森综合征.头颅MRI提示双侧壳核高信号,是该病的典型表现(图A-B),而Da ...

8周女婴,足月出生,因产前发现心脏横纹肌瘤而至医院行结节性硬化症系统评估.临床上未见癫痫发作.视频脑电图提示睡眠和清醒时正常背景,但可见左颞区局灶节律性棘慢波,睡眠时明显(图1).脑电图监测后3小时行 ...

一位41岁的女性复发性鼻出血的表现与左侧偏瘫,右凝视偏差,构音障碍.体格检查证实皮肤和嘴唇毛细血管扩张(图1). 她的儿子患有肺动静脉畸形.头部CT和脑血管造影显示右侧顶叶出血伴副矢状窦AVM(图2) ...

48岁女性,表现为进行性右下肢麻木和右咽部刺痛.MRI的T2WI可见与两条异常椎动脉(永久性第一节间动脉[persistent first intersegmental arteries])相符的流空 ...

39岁男性,表现为肩痛,肿胀,活动受限1年.左肩和上臂麻木已有20年.查体提示左肩振动觉减退,盂肱关节不稳定和脱位.X片可见肱骨头破坏(图1):脊椎MRI可见小脑扁桃体下疝和颈髓空洞(图2).诊断为脊 ...

44岁男性,表现为进行性加重的每日头痛5月,近日行MRI检查诊断为Chiari畸形I型,不伴有脑积水.患者诉枕部胀痛明显,放射至全脑,Valsalva动作可诱发,长期站立会加重.仰卧10分钟后疼痛缓解 ...

一名23岁男子因视力模糊和头痛入院.十年前,他被诊断为左颞叶多形性黄原性星形细胞瘤:他最后一次切除手术是6年前.当前CT和MRI显示左颞部脑软化,MRI还显示偶发的双侧远端小脑出血(RCH)(图).由 ...

57岁女性,表现为急性意识模糊.CT扫描可见左侧脑出血,MRI证实邻近的海绵状畸形(CM),伴复杂的发育性静脉异常(DVA)并连续出血(图A-C).数字减影血管造影显示动静脉畸形(AVM)引流入DVA ...

Neurology病例：Chiari畸形术后的小脑空洞症