溶血性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿症 / 开普饭

阵发性睡眠性血红蛋白尿,简称PNH,是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血,其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿.起病多隐袭缓慢,以贫血.出血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较少.个别以感染.血栓 ...

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种克隆性造血干细胞紊乱,表现为溶血性贫血.骨髓衰竭和血栓形成. 1.PNH的介绍与历史背景 PNH最早的描述之一是paul strüBing博士,他在1882年描述 ...

[声明]公众号发布指南/共识仅作为学术传播,不涉及任何商业营销,如涉及版权,请联系小编删除. 概述阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,P ...

[声明]公众号发布指南/共识等文献仅作为学术传播,不涉及任何商业营销,如涉及版权,请联系小编删除. 中华血液学杂志2013年3月第24卷第3期制定者: 中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组为 ...

一.溶血性贫血的病因和发病机制分类 (一)红细胞内在缺陷 (遗传性缺陷) 所致的溶血性贫血 1．红细胞膜缺陷: 常见的有遗传性球形细胞增多症( HS).遗传性椭圆形细胞增多症.遗传口形细胞增多症. 2 ...

一.疾病概述阵发性睡眠性血红蛋白尿( paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种少见的获得性克隆性造血干细胞疾病,表现为溶血性贫血.血栓和骨髓衰竭[1~4 ...

来源:本站原创 2021-06-15 00:23 PNH红细胞溶血(图片来源:standardofcare.com) 2021年06月14日讯 /生物谷BIOON/ --诺华(Novartis)近日公 ...

来源:本站原创 2021-06-10 02:33 2021年06月10日讯 /生物谷BIOON/ --亚力兄制药(Alexion Pharma)近日宣布,美国食品和药物管理局(FDA)已批准扩大Ult ...

AlexionUltomirisravulizumab阵发性睡眠性血红蛋白尿症PNHC5补体抑制剂来源:本站原创 2021-07-26 18:19Ultomiris和Soliris是2款C5补体抑制剂 ...

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,由于此病较为罕见,因此其如何诊治需要进一步深入研究.现在,靶向模式为治疗PNH提供了新的治疗思路,而最引人关注补铁通路抑制治疗随着依 ...

本文涉及专业知识,仅供医学专业人士阅读参考儿童不明原因的贫血或全血细胞减少, 需要注意这种罕见病一次普通的门诊 9岁的女孩奇奇(化名),因为腹痛在当地医院查血常规:白细胞3.23×109/L,中性 ...

溶血性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿症