可治性罕见病—阵发性睡眠性血红蛋白尿 / 开普饭

内科主治医师考试题库 (6051~6100) 6051:女性,42岁,月经量增多3年余,头晕.乏力.活动后心慌.气短半年.妇科门诊检査有子宫肌瘤.化验:RBC 2.5×1012/L,Hb 50g/ ...

本文涉及专业知识,仅供医学专业人士阅读参考儿童不明原因的贫血或全血细胞减少, 需要注意这种罕见病一次普通的门诊 9岁的女孩奇奇(化名),因为腹痛在当地医院查血常规:白细胞3.23×109/L,中性 ...

[声明]公众号发布指南/共识仅作为学术传播,不涉及任何商业营销,如涉及版权,请联系小编删除. 概述阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,P ...

[声明]公众号发布指南/共识等文献仅作为学术传播,不涉及任何商业营销,如涉及版权,请联系小编删除. 中华血液学杂志2013年3月第24卷第3期制定者: 中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组为 ...

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种克隆性造血干细胞紊乱,表现为溶血性贫血.骨髓衰竭和血栓形成. 1.PNH的介绍与历史背景 PNH最早的描述之一是paul strüBing博士,他在1882年描述 ...

阵发性睡眠性血红蛋白尿症重点难点掌握阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现及诊断熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿症的鉴别诊断及治疗了解阵发性睡眠性血红蛋白尿症的发病机制一.概述 þ 阵发性 ...

一.疾病概述先天性中枢性低通气综合征(congenital central hypoventilation syndrome,CCHS)属于常染色体显性遗传伴外显不全的疾病,是指清醒时有充足的通气, ...

一.疾病慨述特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种罕见但具有潜在致命危险性的肺内毛细血管出血性疾病,以大量含铁血黄素积累于肺内 ...

一.疾病概述多灶性运动神经病( multifocal motor neuropathy,MMN)是一种由免疫介导的.主要累及运动纤维的多灶性运动神经病.1982年,Lewis等首先描述,1988年 ...

一.疾病概述致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomypathy,ARVC)1977年由Fontaine等[1]首先描述.1995年 ...

一.疾病概述耳聋是一种最常见的人类感觉系统缺陷,在新生儿中的发生率达1%.-3%[1].耳聋按病因可分为遗传性和非遗传性,60%以上的新生聋儿是由遗传因素导致[2].遗传性耳聋根据是否伴有耳外组织的 ...

一.疾病概述遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)是一种遗传性皮肤病,呈常染色体显性或隐性模式遗传.表现为皮肤脆性增加,皮肤黏膜受轻微外力摩擦后起水疱.大疱样皮疹 ...

2021年05月15日讯 /生物谷BIOON/ --Apellis制药公司近日宣布,美国食品和药物管理局(FDA)已批准Empaveli(pegcetacoplan),用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症 ...

2021年03月18日讯 /生物谷BIOON/ --Apellis Pharma是C3靶向疗法开发方面的领导者,致力于通过开创性的靶向C3方法开发首创和同类最佳疗法,用于治疗由补体级联反应的不受控或过 ...

2020年12月11日讯 /生物谷BIOON/ --Apellis Pharma是C3靶向疗法开发方面的领导者,致力于通过开创性的靶向C3方法开发首创和同类最佳疗法,用于治疗由补体级联反应的不受控或过 ...

可治性罕见病—阵发性睡眠性血红蛋白尿