以尿崩症起病的Erdheim-Chester病一例报道 / 开普饭

67岁男性,表现为进行性四肢瘫痪和构音障碍4年.症状始于2015年,为右侧重于左侧的的下肢无力和行走困难.2016年的一项评估包括脑和脊髓的MRI,结果提示脱髓鞘疾病可能.脑脊液化验显示有核细胞数2个 ...

脂质肉芽肿病(Erdheim-Chester disease,ECD)是一种起源于骨髓的罕见的组织细胞增生症,其特征为富脂组织细胞浸润骨和内脏,导致纤维化和骨硬化.通过扩大激酶抑制剂威罗菲尼(vemu ...

41岁男性,因进行性眩晕和不稳2月而被收入神经内科病房.神经系统查体提示明显的全小脑受累综合征.脑MRI可见脑桥,小脑脚和垂体浸润性病变,考虑组织细胞增生症可能.因此,进一步行胸部/腹部/盆腔CT.骨 ...

编辑:侯静文作者/审核: 徐磊.徐海来源:江苏省人民医院放射科

Erdheim-Chester病(ECD)是原发性非Langerhan's 组织细胞增生症的一种,罕见且病因不明,最初由Jakob Erdheim 和 William Chester在1930年提出, ...

61岁男性,出现进行性步态不平衡和丘疹性皮肤病变超过9月.患者诉疲劳,但没有其他全身症状.神经系统查体提示步态共济失调.脑MRI(图1A-D)可见幕上点状强化灶和脑桥斑片状T2高信号:未见垂体或眼眶异 ...

编辑:侯静文审核: 徐磊徐海

垂体低功能之ACTH缺乏在垂体低功能里,最常见的当属皮质醇水平的低下. 最严重的皮质醇缺乏,可因循环衰竭导致死亡,因为皮质醇对维持外周血管张力至关重要. 严重程度相对较轻的表现为:体位性低血压和心动 ...

亨廷顿病 (huntington disease, HD) , 也称亨廷顿舞蹈病, 是一种常染色体显性遗传病, 其典型特征为舞蹈样动作.认知功能障碍.精神障碍, 而以抽动症状起病, 并且无舞蹈样动作的 ...

亨廷顿病 (Huntingtondisease,HD) ,也称亨廷顿舞蹈病,是一种常染色体显性遗传病,其典型特征为舞蹈样动作.认知功能障碍.精神障碍,而以抽动症状起病,并且无舞蹈样动作的病例国内未见报 ...

Wernicke脑病(Wernicke's encephalopathy,WE)是由于Vit B1缺乏导致的一种神经科常见疾病.尽管WE最常见于慢性酒精中毒,但近年来非酒精性WE的报道不断增多,如急性 ...

可逆性后部白质脑病(Reversible posterior leukoencephalopathy sy ndrome,RPLS)是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征,临床表现为头 ...

平山病(Hirayamadisease)是一种少见疾病,主要累及下运动神经元,常影响C7-T1脊髓神经及其支配的肌肉.该病在1959年由日本学者平山惠造首次报道,在临床上与已知的运动神经元病不同,该病 ...

Wernicke脑病(Wernicke encephalopathy)一种由于维生素B1缺乏导致的神经系统疾病,该病常见于酒精中毒患者,同时可见于妊娠剧吐.胃肠手术等. 本病起病急骤,致死率较高,然而 ...

病例女性,66岁,因"头晕.右侧肢体无力.言语不清1d余",于2018年5月收治入石泉县医院内科. 患者入院前1 d干农活时突然出现头晕.右侧肢体活动不灵活,尚能行走,当时未予重视 ...

亚历山大病(Alexander's disease,AD)又称纤维蛋白样白质营养不良脑病.该病由编码星形胶质细胞特有的神经胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protei ...

以尿崩症起病的Erdheim-Chester病一例报道