可治性罕见病—非典型溶血性尿毒症 / 开普饭

看了许多ttp文献,个人认为吴学宾医生这篇最为详细. 希望对大家有帮助一.概述血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种以微血管 ...

溶血尿毒症综合征(HUS)是一种病因不明的.以微血管病变为基础的综合征.临床特点为微血管病性溶血性贫血.血小板减少和急性肾衰竭.自1955年Gasser首次报道本病以来,国外已有数千例的报道,且有大系 ...

溶血尿毒综合征是一种以微血管病性溶血性贫血.消耗性血小板减少和急性肾功能不全三联征为特点的疾病,是儿童期常见的导致肾功能不全的病因之一. 该病根据起病时有无腹泻可分为典型( D+ HUS,腹泻相关型) ...

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP) 是一种罕见的危及生命的血栓性微血管病,主要表现为发热.血小板减少.微血管病性溶血性贫血.神经系 ...

(2020.11 )临床问题:为何有些分娩过程很平淡无奇的产妇产后却出现严重器官损害甚至危及生命?为何有些貌似并不严重的子痫前期病情却急转直下?为何HELLP病情轻重不同,有时难以捉摸,至今关于HEL ...

概述溶血性尿毒症综合征是指临床表现为微血管病性溶血性贫血.血小板减少和急性肾损伤的一组临床综合征.由产志贺毒素的大肠埃希菌所致者,称典型溶血性尿毒症综合征:其他病因所致者称非典型溶血性尿毒症综合征( ...

一.疾病概述耳聋是一种最常见的人类感觉系统缺陷,在新生儿中的发生率达1%.-3%[1].耳聋按病因可分为遗传性和非遗传性,60%以上的新生聋儿是由遗传因素导致[2].遗传性耳聋根据是否伴有耳外组织的 ...

–ULTOMIRIS是aHUS的第一个也是唯一的长效C5抑制剂,每隔一个月给药一次,可减轻成人和儿童的治疗负担 – ULTOMIRIS有可能成为日本治疗aHUS的新护理标准,aHUS是一种罕见病,可能 ...

一.疾病概述慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)是一类由免疫介导的获得性 ...

一.疾病概述葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)缺乏是人类最常见的一种酶缺陷疾病,全世界有4亿人受累,可造成新生儿黄疸.急性溶血和慢 ...

一.疾病概述肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类以肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高为主要特征的肺血管增生性疾病,在儿童时期各个年龄阶段均可发病, ...

一.疾病概述噬血细胞综合征( hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由于多种原因导致淋巴.单核巨噬细胞系统失控性激活.增生且伴有噬血现象,并分泌大量细胞因子 ...

一.疾病概述炎症性肠病(lnflammatory bowel disease,IBD)为遗传易感宿主对共生或致病微生物免疫反应失调所致,表现为消化道慢性炎症,可见于任何年龄'1].包括溃疡性结肠炎( ...

一.疾病概述小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)是一种极为罕见的消化道蛋白丢失性疾病.由于各种因素导致小肠淋巴管阻塞扩张,使富含蛋白质.淋巴细胞.脂肪的淋 ...

可治性罕见病—非典型溶血性尿毒症