Neurology病例：进行性面半萎缩（Parry-Romberg综合征）伴同侧脑半萎缩 / 开普饭

我们曾经说过,帕金森综合征并不一定都是帕金森病,有些是帕金森叠加综合征.而帕金森叠加综合征中,进行性核上性麻痹(PSP)是常见的一种,不过其发病率仅仅是帕金森病的1/10.任何具有进展性帕金森综合征症 ...

66岁女性,表现为进行性言语困难4年.患者为非流利性言语伴发音错误但单字理解力和客观知识完整.患者讲话和书写时语法缺陷,并表现出口面失用.临床影像学(图)诊断为非流利变异型原发性进行性失语. 非流利变 ...

一位52岁男性,25岁开始出现左半面萎缩(图1).没有神经症状.神经系统检查无缺损,四肢对称.脑磁共振显示左侧大脑半球萎缩(图2)和缺乏同侧软组织. 图1 :Parry-Romberg综合征患者的严重 ...

42岁女性,儿童时期就出现共济失调和面部麻木.患者父母没有血缘关系.查体提示共济失调,脱发,角膜反射消失以及右侧三叉神经支配区感觉迟钝(图1).脑MRI可见菱脑融合(rhombencephalosyn ...

17月大男孩,表现为全脑发育迟缓和视力损害,尽管仍有生理性头围增长(在第50和第85百分位之间),入院进行检查.查体发现患者表现警觉,视盘苍白,水平跳动性眼球震颤,痉挛状态和小生殖器. 脑MRI(图) ...

62岁HIV阴性男性患者,在入院前3年未发生过婚外性行为.患者因头痛就诊,头颅MRI可见一恶性肿瘤样病变(图1-2).我们切除肿瘤,免疫组织化学染色可见大量螺旋体.术后予抗菌药物治疗后病灶水肿明显改善 ...

40岁昏迷男性被送至医院,既往4月前因高血压罹患后循环卒中.查体提示患者呈痉挛性四肢瘫痪,双侧巴氏征阳性以及腭肌阵挛.MRI提示橄榄核肥大(图1)和累及中脑与脑桥的慢性梗死(图2),提示肥大性橄榄核变 ...

出生1天的婴儿出现心脏杂音伴呼吸急促.超声心动图可见心脏两心室多发横纹肌瘤(图A).头颅超声可见多发大脑皮质结节(图B)和室管膜下结节(图D-E),考虑结节性硬化.双侧肾囊肿也存在(图C). 当患儿2 ...

(图:均为右侧.A:MRI伸膝位并未见腓肠豆[圆]和腓神经[箭]之间紧密的空间关系:B:半屈膝位B超提示腓神经[箭]邻近腓肠豆[☆]) [参考文献] Décard BF, Nagy S, Garcia ...

我们报道2例遗传学检测明确的症状性脆性X相关震颤/共济失调综合征(FXTAS),一位为62岁男性表现为进行性动作性震颤,另一位为74岁男性表现为进行性共济失调,MRI黑水像上均可见典型的小脑中脚高信号 ...

苯妥英诱发的运动障碍少见也尚未认识.11月大患Sturge-Weber综合征(图1)并有左侧偏瘫的女婴,表现为持续时间较长的药物抵抗性癫痫发作.静脉注射磷苯妥英(峰水平17.9μg/mL,游离水平未知 ...

Neurology病例：进行性面半萎缩（Parry-Romberg综合征）伴同侧脑半萎缩