【每周一例】62期 讨论实录 滤泡树突细胞肉瘤

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病例资料

微信公众号精彩评论

群内讨论

张小兵:

左肺下叶后基底段肿块与降主动脉分界清，源头与后纵隔关系密切，由内向外蔓延，被压迫肺组织与肿块间见低密度脂肪间隙，且肿块外后见少量积液，均提示肿块来源于肺外后纵隔。肿块与支气管无相关，内见点条状钙化，动脉期明显不均匀强化，静脉期延迟强化，倾向后纵隔富血供病变，常见于神经鞘瘤、CD、副节瘤。肿块门状结构似存在，结合中年女性，术前发现，无明显不适，综合考虑CD可能性大，鉴别神经鞘瘤。

刘丹:

中年女性，后纵膈肿块，邻居肺组织推压移位，平扫内可见钙化，增强渐进性强化，其内见条状低密度无强化区，考虑CD，鉴别SFT？

joyzhy:

左后纵隔占位，临近胸膜牵起，未见明显胸膜尾征，平扫密度稍高、中心点状钙化，增强扫描强化明显高于肌肉、低于血管，并见窦状地强化区，病变边缘结节样凸起，可疑门状结构，诊断 巨淋巴结增生CD，鉴别神经源性肿瘤。

CD - 副节-异位甲状腺

髓外造血不知道强化明显不？

小兜:

女，46岁，甲状腺结节术前胸部CT发现后纵隔脊柱旁椭圆形肿块，临近肺组织及血管受压，内多发钙化，周边见小结节影，增强渐进性明显强化，内部可见多发低密度区，考虑为良性病变，巨淋或者神经源性肿瘤可能

徐飞:

中年女性，左侧后下纵膈团块样高密度影，左下肺及相邻膈肌受压，胸膜见掀起，内侧缘结节样分叶，内见小结节样钙化灶，动脉期明显强化，内见瘢痕样无强化区域，静脉期持续强化，内未见明显血管影。综合考虑：1，CD。2，神经源性肿瘤。

杨丽:

定位：膈上，病灶边缘见推移肺组织，肺外，胸膜掀起，与纵隔间脂肪间隙消失，供血动脉似乎来自主动脉，考虑后纵隔或壁层胸膜来源。定性：实性病灶，内见结节状钙化，中度不均匀持续强化，病灶上、下方见小结节，主体病灶边界较清晰，内侧局部与降主动脉边界稍毛糙，考虑低度恶性，胸膜来源SFT，纵隔来源神经源性、淋巴组织、纤维类，这个定位是关键。

丽:

定位后纵膈脊柱旁，软组织肿块，边缘可见分叶，中心可见粗大钙化，邻近骨质无明显吸收破坏，增强后动脉期明显不均匀强化，静脉期呈渐进性强化，周围肺组织不张，考虑良性，CD可能大，鉴别神经源性肿瘤，胸膜来源SFT

良孑:

肿块内有中心性钙化，显著强化，这种征象首先会想到CD

敏:

神经鞘瘤不能排除

崇军:

我也是这么认为，毕竟是后纵隔最常见的肿瘤

大雄:

强化和形态基本排除鞘瘤

鞘瘤一般整体血供没这么丰富  动脉期强化会高于静脉期  而且很少钻缝

副节是富血供  也是延迟明显强化

副节也可以钻缝

小赵:

病灶和大血管关系很密切，手术的时候剥离特别困难，开始胸腔镜进去后发现没法手术，后来又开胸做的

副节容易囊变吧？

丁啸:

甲状腺癌转移？甲状腺肿瘤一般强化明显，可以钙化

若尘:

副节这么大应该很不均匀

徐飞:

副节坏死是不是更多？

一米阳光:

有向下钻的感觉，淋巴瘤能排除？

小赵:

患者平素体健，没有贫血病史

弯弓射大雕:

排除了造血

南边分析

南边:

定位，肺内？肺外？依据？

joyzhy:

肺外

宇宙星空:

胸膜掀起，病灶与肺组织分界清楚、

张立:

肺组织压缩，肺动脉与支气管未进入。瘤肺界面清楚

南边:

宽基底，肺组织受压移位，边界清楚

南边:

胸膜？胸膜外（纵隔）？依据？

徐飞:

胸膜外

宇宙星空:

胸膜外

南边:

胸膜掀起，体动脉供血，胸水在外侧

南边:

边界清？

宇宙星空:

清楚

南边:

南边:

有钙化吗

小鱼:

有

南边:

附近脂肪间隙密度如何？

田园晚风:

清楚

杨丽:

部分不清

南边:

南边:

附近有无类似的小结节？

杨丽:

有

joyzhy:

有结节

南边:

南边:

好，我们回到病灶主体，形态？强化情况？

小鱼:

明显，延迟

宇宙星空:

不均明显强化

南边:

比肌肉明显，内部有一些裂隙样稍低强化灶

 南边老师小结

定位：

1.首先肺外没问题。肺组织是明显受压移位，跟肺组织之间有明确的包膜状的影子。没有支气管肺血管进入。胸膜的不太支持，因为靠近肺组织的一侧非常光滑，靠近纵隔侧很多区域形态不规则，有凸出的地方，附近的脂肪间隙密度增高，跟纵隔降主动脉等关系非常密切。

2.有没有可能壁层胸膜来源的？病灶的血供确实是纵隔侧来的，壁层胸膜的也可以，但是壁层胸膜来源的主要做SFT、神经鞘瘤还有脂肪肉瘤最常见，它周围有层包膜状的影子，特别是有些区域明显跟胸膜之间有脂肪间隙，但是所有的病变朝纵隔侧有侵袭性的话，相应来说胸膜腔不会有这种改变，而且如果是胸膜来的，周围的积液会更明显一些，而它是整个积液向外推的，所以不太可能。

肿块下探至腹膜后也不支持胸膜来源。

所以我倾向于纵隔的肿瘤

定性：

病灶强化很明显，有钙化：

1、CD

2、副节瘤

3、异位的甲状腺。异位的甲状腺可能性太小了。

CD与副节瘤如何鉴别？

患者没有血压异常升高临床表现佐证

附近晕征、附近较小淋巴结子灶

形态，“门”状结构，更支持CD

结果：

关于

巨淋巴结增生症（Castleman病），是一种少见的良性淋巴组织细胞增生性疾病，亦称为Castleman病或血管淋巴滤泡增生症。主要病因为不明原因免疫增生性疾病，一方面可能与病毒感染有关，尤其是人疱疹病毒-8（HHV-8）及体内白介素-6（IL-6）的过度产生；另一方面发病机制可能与免疫缺陷有关，导致淋巴结中B淋巴细胞及浆细胞的过度增生所致。临床上按肿大淋巴结的分布分为（1985年Weis-en.burger等提出）：

局灶型（localCastleman’Sdisease,LCD）、多中心型或弥漫型（muhicentrieCastleman’Sdisease,MCD）。局灶性发病年龄较轻，女性多于男性，女：男约为4：1；此型呈良性特征，预后良好。一般情况下以胸部多见，好发于纵隔、肺门。临床多无症状，肿块较大时，可产生压迫症状。局灶型病理类型主要为透明血管型（典型的透明血管型Castleman病表现为病灶中大量淋巴滤泡增生，滤泡由围绕血管呈洋葱皮样排列的成熟的淋巴细胞组成）。局灶型病变细胞免疫学表现研究表明，增生的淋巴滤泡中的细胞主要为B细胞，而T细胞散在分布于滤泡间隙．相关影像表现为：X线主要是胸部单发边缘清楚的球形或分叶状肿块；CT表现为密度均匀一致的软组织肿块，较少发生囊变坏死。增强扫描显示病变为早期强化改变，强化程度几乎与胸、腹主动脉同步（强化表现与滤泡内和滤泡间有丰富的毛细血管、小血管增生有关），增强后病变内可见点、条状低密度影，部分病变内见钙化，钙化呈分支状、斑点状或散在簇状分布于病变中央区。MR表现为肿块内部呈T1WI等、低信号，T2WI为等或稍高信号，增强同样呈明显强化。多中心型年龄偏大，平均50岁以上。此型多呈恶性表现，预后不良，以腹部多见，好发于腹膜后、肠系膜根部，病变沿腹膜后或肠系膜根部的淋巴结链分布。临床多无症状，少数患者有全身症状或实验室检查异常。病理类型可为浆细胞型或透明血管型，文献报道以浆细胞型多见。多中心型或弥漫型（MCD）影像表现：CT多表现为多发软组织肿块。形态及特征与局限型基本相同。但增强扫描强化程度不如局限型显著，常呈中等强化。原因可能为弥漫型病理上以大滤泡和滤泡间浆细胞浸润为主，毛细血管、小血管增生不明显。MR表现为T1等、低信号，T2等或高信号，增强扫描强化特征与CT基本相似。综上所述，巨淋巴结增生症为一种病因不明的良性淋巴组织增生性疾病，按临床或病理学分型不同，该病临床或影像学表现可有所差异，多数情况下影像表现为均匀一致性肿块，其强化特点及偶见中心钙化是本病特征性表现。巨淋巴结增生症（Castleman病）主要与中后纵隔支气管囊肿、神经源性肿瘤、淋巴管囊肿、淋巴瘤等鉴别。

滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是一种起源于滤泡树突细胞(folliculardendriticcell,FDC)的罕见肿瘤,于1986年由Monda等首先报道。由于FDC广泛分布于除脑之外的全身各器官，故FDCS也可见于全身各器官,但以扁桃体和腹部的小淋巴结、脾脏、肝脏、胰腺、小肠较为多见，往往表现为缓慢增长的无痛性肿块。该病发病率无明显性别差异，患者几乎均为成年人，平均发病年龄在40-50岁之间。目前该病的大多数病例报道见于东亚地区，因此有学者推测该病可能具有种族或地理相关性。该病的发病机制尚不清楚。目前目前推测FDCS可能通过表达表皮生长因子受体(epidermalgrowthfactorreceptor,EGFR)来刺激FDC异常增生，逐步进展为恶性增殖，最终导致FDCS。该病的影像学表现缺乏特异性。从形态学上看,发生于颈部淋巴结的FDCS可见不强化的囊变、坏死区;从强化程度上看,轻度强化及不均匀中度强化者均见报道。

END

编辑：李  伟

审核：徐  晓